小儿肾小管性酸中毒
<div class="post-jibing">别名：小儿肾脏钙质沉着症,小儿先天性高氯性酸中毒,婴儿钙质沉着症泌尿外科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
肾小管性酸中毒
[*]肾小管性酸中毒
[*]Ⅳ型肾小管性酸中毒
[*]I型肾小管性酸中毒
[*]近端肾小管性酸中毒
[*]远端肾小管性酸中毒
[*]II型肾小管性酸中毒
[*]混合型肾小管性酸中毒
[*]近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒
肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍，引起高氯性代谢性酸中毒，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。 其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、肾钙化、肾结石为特征。按病因可分为原发性及继发性。原发性多为先天遗传性基因缺陷所致，继发性则可继发于多种肾脏疾病、胶原性疾病及药物性肾损害。RTA又称Lightwood综合征、AlbrightⅢ型综合征、Butier综合征、先天性高氯性酸中毒、肾脏钙质沉着症、婴儿钙质沉着症、Lightwood-Butier-Albright综合征等。
病因
（一）发病原因 分为原发性和继发性。①原发性：属于常染色体隐性遗传疾病，亦有报告属常染色体显性遗传的先天性远肾单位缺陷。多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病……
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症状
临床表现 1.原发性近端RTA（Ⅱ型） 近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩，生长缓慢，酸中毒症状，低钠血症症状，患儿食欲不振、常有恶心、呕吐、乏力、便秘……
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诊断
诊断 凡有下列情况者须考虑RTA：①不明原因的低钾症状，且反复发作；②不明原因生长发育迟缓，并可除外维生素D缺乏性佝偻病及侏儒症；③不明原因酸中毒，经一般碱剂治……
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并发症
本病征可单独存在亦可合并于其他多发性肾小管功能障碍。可并发脱水，生长缓慢，低钠血症，高氯性代谢性酸中毒，顽固性佝偻病，肾钙化、肾结石、肾绞痛、多尿、慢性肾功能不……
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治疗
西医治疗 1、碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起代谢性酸中毒，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20……
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预防
预防措施参照其他出生缺陷性疾病预防方法。预防应从孕前贯穿至产前：1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如……
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[*]小儿肾小管性酸中毒
[*]肾小管性酸中毒
[*]肾小管性酸中毒 知识
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]泌尿外科
[*]小儿科
疾病症状
[*]软骨发育不良与骨骼畸形
[*]恶心与呕吐
[*]代谢性酸中毒
[*]软骨发育不良与骨骼畸形
[*]恶心与呕吐
[*]代谢性酸中毒
[*]混合型酸碱平衡紊乱
[*]萌牙延迟
[*]尿中磷酸盐排出增多
[*]腹壁广泛性钙质沉着
疾病检查
[*]尿TH糖蛋白（THP）
[*]尿碱性磷酸酶（UALP）
[*]尿β2-微球蛋白（β2-MG）
[*]尿TH糖蛋白（THP）
[*]尿碱性磷酸酶（UALP）
[*]尿β2-微球蛋白（β2-MG）
[*]血清氯化物（Cl）
[*]血清钾(K+,K)
[*]羊水甲胎蛋白测定（AFP）
[*]尿结晶
[*]肾小球滤过率（GFR）
[*]酸碱度(pH)值测定
相关疾病
[*]小儿慢性肾功能衰竭
[*]小儿先天性侏儒痴呆综合征
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