遗传性血色病
<div class="post-jibing">血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
血色病
[*]血色病
[*]血色病性心肌病
[*]血色病性骨关节病
遗传性血色病是一种铁代谢异常的遗传性疾病，有六种不同的基因型其中主要的一种与HFE基因相关另外五种是罕见类型种不同的基因，其中主要的一种与HFE基因相关，另外五种是罕见类型。这种病的特点是过量的铁吸收致不同的组织器官破坏。
病因
体内绝对铁量增加和组织内铁的沉积过多。有下列五种原因：①铁吸收的调节功能异常，见于特发性血色病。病人的小肠粘膜对铁吸收的调节有遗传性的缺陷，每天从食物中吸收的铁……
显示全部
症状
一、临床表现 出现乏力、关节炎、肝大、皮肤色素沉着、糖尿病，逐渐发展为肝硬化和癌症。二、诊断 由于血色病的病情隐匿，进展缓慢，组织受累程度多变，本病常在组织显著……
显示全部
诊断
血色病须和含铁血黄素沉着症相鉴别。含铁血黄素沉着症系组织中含铁血黄素或非血红蛋白铁沉积过多，但无纤维组织增生，也不引起组织损伤和器官功能的损害。可分为局部性与全……
显示全部
并发症
常见的并发症：1.肝细胞功能紊乱，肝硬化，皮肤铜色色素沉着，糖尿病(并发率占50%~60%); 2.以心脏肥大、心力衰竭、心律失常、传导阻滞为临床表现的心肌病;……
显示全部
治疗
对血色病患者来说，放血是最简单的排铁疗法，并可提高存活率，但不能改变肝细胞癌的发生率。在诊断确立后，放血疗法应尽快开始，每周放血约500ml(约250mg铁)直……
显示全部
预防
本病为遗传性疾病，目前主要的预防措施是加强产前检查，减少患儿的出生。……
显示全部
[*]血色病
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]糖尿
[*]色素异常
[*]心律失常
疾病检查
[*]红细胞渗透脆性试验（ROFT）
[*]冷热溶血试验
[*]酸溶血试验
[*]红细胞渗透脆性试验（ROFT）
[*]冷热溶血试验
[*]酸溶血试验
[*]尿铁（Fe）
[*]血清铬（Cr）
相关疾病
[*]特发性含铁血黄素沉着症
[*]小儿特发性肺含铁血黄素沉着症
[*]小儿肺出血-肾炎综合征
[*]特发性肺含铁血黄素沉着症
[*]血色病
页:
[1]