Maffucci综合征
<div class="post-jibing">别名：马弗西氏综合征骨科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
Maffucci综合征是指多发性内生软骨瘤合并多发性血管瘤，是一种先天性而非遗传性疾病。无地区及人种易发倾向，多见于男性，多自青春期前后发病，病史长，通常无痛性，但由于肿瘤的存在可能影响肢体的功能。Maffucci于1881年首先描写。
病因
病因学 病因不明，一般认为是中胚层的发育异常，因软骨和血管均由中胚层衍化而来。可能在染色体上有的基因，同时控制软骨及血管两个单元组织的发育，当这基因异常时，就产……
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症状
临床表现 本病常为双侧性，但单侧比较明显。常见于掌骨及指骨（87.8%）。病人智力发充正常，但身材较短小，约有12%的患者为侏儒，并且常有下肢不等长（36%）。……
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诊断
诊断 对本病的诊断不难，预后亦良好。有时需作矫行手术。如病变已无法矫行，又严重影响功能或有恶变时，均应考虑截肢。鉴别 本病常伴有静脉曲张、栓塞及静脉石。且骨和软……
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并发症
本病预后良好。但易发生恶变，15%可伴发骨和血管恶性肿瘤，常为软骨肉瘤，预后一般较单纯的内生性软骨瘤病差。Maffucci综合征还与一些良性或恶性肿瘤如甲状腺腺……
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治疗
西医治疗 对本病的治疗早期主要是进行对症治疗，常累及四肢长骨及指、趾短骨。对导致畸形的患者需作矫行手术。如病变已无法矫行，又严重影响功能或有恶变时，均应考虑截肢……
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预防
本病是一种先天性疾病，目前尚无有效预防措施。由于本病有恶变的可能，故对本病患者进行诊治时，应仔细观察，必要时作作组织活检，以便及早给患者提供正确的治疗。……
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疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]骨科
疾病症状
[*]关节疼痛
[*]身痛
疾病检查
[*]暂无
相关疾病
[*]静脉曲张综合征
[*]中心性软骨肉瘤
[*]反分化软骨肉瘤
[*]骨外软骨肉瘤
[*]骨膜性软骨肉瘤
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