ferdinand 发表于 2024-1-19 23:58:27

Gardner综合征

<div class="post-jibing">别名:魏纳-加德娜综合征,家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征,家族性结肠息肉症
消化内科检查

[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防


  Gardner综合征,又称为魏纳-加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症。系染色体显性遗传疾病,为单一基因的多方面表现。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、软组织瘤和结肠癌者机会较多,其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征。本征发病机理未明,结肠息肉均为腺瘤性息肉,癌变率达50%,骨瘤均为良性。男女均可罹患,有家族史。


病因

  病因不明,尚未发现有遗传因素,有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应,以胃和小肠最为明显。息肉十二指肠最多见。回肠末端也较多……
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症状

  内窥镜及X线检查可确定消化道息肉及骨瘤。并有结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征即可确诊。1.结肠多发性息肉;主要症状有腹泻、粘液便或血便,胃、十二指肠等消化道其它……
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诊断

  本病应与遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着征(Peutz-Jegher综合征)、遗传性结肠息肉综合征(Canada综合征)、Turcot综合征、Gardner……
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并发症

  本病常见的并发症有消化道出血、感染、肠套叠、癌变和血栓形成等。……
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治疗

  根据结肠息肉的数量分布而采用不同治疗方式,可经内镜行息肉切除,部分结肠切除或全结肠切除,骨瘤与软组织肿瘤亦可行手术切除。……
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预防

  本病系染色体显性遗传疾病,有家族史,难于预防,产前遗传病筛查,优生优育是本病的预防措施。……
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疾病部位


[*]腹部
疾病科室


[*]消化内科
疾病症状


[*]局部软组织浸润
[*]骨转移
[*]腹泻
[*]局部软组织浸润
[*]骨转移
[*]腹泻
[*]粘膜增生性炎症
[*]结肠膨胀
[*]埋藏齿
[*]身痛
疾病检查


[*]纤维胃镜检查
[*]纤维结肠镜检查
[*]乙状结肠镜检查
[*]纤维胃镜检查
[*]纤维结肠镜检查
[*]乙状结肠镜检查
[*]胃钡餐造影
[*]十二指肠钡餐造影
相关疾病


[*]结肠息肉
[*]急性出血性坏死性小肠炎
[*]盲襻综合征
[*]多发性消化道息肉综合征
[*]软组织肿瘤
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