ferdinand 发表于 2024-1-20 00:18:09

致死性家族性失眠症

<div class="post-jibing">别名:致命性家族性失眠症
精神病科检查

[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防

失眠


[*]失眠
[*]失眠
[*]经行失眠
[*]继发性失眠
[*]紧张性失眠
[*]情绪性失眠
[*]顽固性失眠
[*]入睡障碍性失眠
[*]白天嗜睡夜间失眠
[*]保持睡眠障碍性失眠

  本病是一种亚急性的家族性TSE,临床上以治疗无效的顽固失眠、自主神经机能失调和运动体征为特征,组织病理学以丘脑前腹侧和背内侧神经核选择性萎缩为特征。早先,该病与家族性CJD混同。1986年,意大利Bologna大学医学院Lugaresi等首先报道并详细描述了本病的第一个病例,命名为致死性家族性失眠症。从此,人朊病毒病增加了一个新成员。


病因

  (一)发病原因 致死性家族性失眠病(fatal familial insomnia,FFI)是最近被确认的家族性人类prion疾病。PrP基因突变 FFI是常染……
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症状

  一般的说,病初有三种不同的表现:①睡眠障碍,通常病人自诉失眠、睡眠期间激动、多梦;②运动体征,如构音障碍和共济失调;③记忆障碍。随着疾病的发展,病人呈现FFI的……
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诊断

  诊断 1993年Gambetti等提出了如下的诊断标准:1.常染色显体性疾病,成年期发病,病程6~32个月。2.呈现治疗无效的顽固失眠症、家族性自主神经机能异常……
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并发症

  并发脑萎缩。……
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治疗

  西医治疗 对症及支持治疗可减轻症状,改善生活质量,但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽……
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预防

  鉴于朊毒体病尚无有效治疗,做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。1.控制传染源 屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜,并对动物尸体妥善处理。有效的杀灭朊毒体方法包括……
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疾病检查


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相关疾病


[*]老年人睡眠障碍
[*]经行失眠
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