组织细胞吞噬性脂膜炎
<div class="post-jibing">风湿科检查
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脂膜炎
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[*]类固醇后脂膜炎
[*]小儿结节性脂膜炎
[*]结节性液化性脂膜炎
[*]游走性结节性脂膜炎
[*]皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤
[*]亚急性结节性游走性脂膜炎
[*]α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎
[*]回归热型结节性非化脓性脂膜炎
1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名，并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎，常有多器官受累，出现皮下结节、发热、全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。
病因
(一)发病原因 本病的病因仍未确定，一般认为可能与造血系统疾病或感染有关。多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关，曾有合并急性EB病毒感染的报道，……
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症状
早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块，小似黄豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡红或浅褐色，可有鳞屑，自觉疼痛或压痛。可发生坏死和溃疡，皮肤损害可任发……
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诊断
1.结节性脂膜炎 两者的临床表现相似，主要从组织学上加以鉴别。结节性脂膜炎组织学检查亦可表现为组织细胞的增殖、吞噬和侵袭，但仅吞噬脂质形成泡沫细胞，而不吞噬血细……
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并发症
本病后期有内脏受累，全血细胞减少，出现皮肤紫癜或瘀斑、肝脾肿大、肝肾功能衰竭、终末性内脏出血、弥漫性血管内凝血、感染等而引起死亡。……
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治疗
(一)治疗 尚无良好治疗办法，总的疗效不满意。皮质激素疗效不显著，早期可控制症状，但易复发。环孢素A对本病有一定疗效，可单独使用，亦可联合皮质激素冲击疗法或CH……
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预防
1.去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。2.生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。3.加强营养，禁食生冷。4.早期诊断，早期治疗。……
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[*]脂膜炎 知识
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]风湿科
疾病症状
[*]脾肿大
[*]肝肿大
[*]结节
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[*]丘疹
[*]发热
[*]淋巴结肿大
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疾病检查
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相关疾病
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[*]小儿结节性脂膜炎
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[*]游走性结节性脂膜炎
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