Nezelot综合征
<div class="post-jibing">别名：胸腺发育不全综合征重症监护室检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
Nozelof综合征(Nozelof&rsquo;s syndrome)又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，特异性抗体反应常受累及。
病因
(一)发病原因 本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。(二)发病机制 病理表现在胸腺发育不全，淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。……
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症状
婴幼儿时起反复发生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良，可有扁桃……
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诊断
根据病史，临床表现，实验室检查，胸部X线检查。可确诊。应与免疫缺陷性疾病相鉴别。……
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并发症
并发细菌感染。……
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治疗
治疗 1.特异性抗感染治疗 可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。2.对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺……
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预防
预后 预后性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。……
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疾病部位
[*]全身
[*]胸部
疾病科室
[*]重症监护室
[*]器官移植
[*]心血管内科
[*]心胸外科
[*]血液科
[*]急诊科
[*]呼吸内科
疾病症状
[*]呼吸异常
[*]咯血
[*]咳痰
[*]呼吸异常
[*]咯血
[*]咳痰
[*]咳嗽
[*]紫绀
[*]咽炎、舌炎、龈炎
[*]咽痛
[*]发热
[*]淋巴结肿大
疾病检查
[*]血常规
[*]胸部平片
[*]胸部透视
相关疾病
[*]胸腺类癌
[*]先天性胸腺发育不全
[*]获得性免疫缺陷综合征的消化系统损害
[*]重症联合免疫缺陷
[*]获得性免疫缺陷综合征
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