混合型卟啉病
<div class="post-jibing">别名：杂色卟啉病血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
混合性卟啉病(variegated porphyria)，又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。
病因
(一)发病原因 常染色体显性遗传疾病。遗传性染色体的缺陷，导致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷，ALA和卟胆原的产生和排泄增多，在发作和缓解期大便中有……
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症状
本病很少在青春期前发病，临床症状出现常在青春期后至30岁前，症状的轻重很不一致。男女均可发病，女性患者常有急性发作史，可能与体内激素变化或经常服药有关，男性患者……
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诊断
单纯有神经系统症状者须与外科急腹症、癔症、多发性神经炎鉴别。同时本病患者粪中排出大量原卟啉和粪卟啉，尿中粪卟啉亦明显增高。可与急性间歇性卟啉病鉴别。如仅有皮肤症……
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并发症
目前暂无相关资料……
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治疗
(一)治疗 腹痛和神经系统症状急性发作期的治疗与急性间歇性卟啉病相同。正铁血红素和葡萄糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他胡萝卜素(&beta;-胡萝卜素)治疗有……
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预防
皮肤应尽量避免直接暴露于日光下。注意避免应用可以引起急性发作的各种药物是非常重要的。……
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疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]腹痛
[*]毛发异常
[*]色素异常
[*]腹痛
[*]毛发异常
[*]色素异常
[*]疱疹
[*]尿中有较多尿卟啉
疾病检查
[*]尿卟啉原试验（UP）
[*]尿卟胆原
[*]粪卟啉
[*]尿卟啉原试验（UP）
[*]尿卟胆原
[*]粪卟啉
[*]血常规
[*]尿常规
[*]骨髓象分析
[*]骨髓细胞增生程度
相关疾病
[*]遗传性粪卟啉病
[*]小儿先天性光敏感性卟啉症
[*]末梢神经炎
[*]小儿吉兰-巴雷综合征
[*]多发性神经炎
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