ferdinand 发表于 2024-1-20 00:37:08

重链病

<div class="post-jibing">别名:α重链病,γ重链病,μ重链病
血液科检查

[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防


  重链病(heavy chain disease,HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。


病因

  (一)发病原因 具体病因尚不清楚。现已知道,本组疾病是由于B淋巴细胞的突变,使其合成免疫球蛋白的功能发生紊乱,以致仅产生HC或产生有缺陷的HC,使轻链(LC)和……
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症状

  1.α重链病(Selingman 病) 本病发病年龄较轻,临床症状可归结为两种类型:肠型 和肺型。最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型,……
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诊断

  1.恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高,淋巴结病理学检查可确诊。2.多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤临床上有骨痛、溶骨性损害,肾功能损害改变,骨髓中主要……
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并发症

  感染、肾功能衰竭、病理性骨折是本病的主要合并症,早期应积极治疗加以预防。1.γ重链病 本病约1/4的γ重链病患者并发自身免疫性疾病,以类……
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治疗

  (一)治疗 重链病无有效的治疗方法,所有的患者均会发展成为慢性肾功能衰竭。部分患者应用细胞毒药物(氧芬胂和泼尼松)治疗,可使蛋白尿消失和改善肾功能,应用糖皮质激……
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预防

  本病属恶性疾病,病情常发展为不可逆转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施为积极抗感染治疗,加强支持对症治疗,对有肾功能衰竭者,尤其发展至终末期……
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[*]重链病
疾病部位


[*]全身
疾病科室


[*]血液科
疾病症状


[*]呕吐
[*]低钙血症
[*]低钾血症
[*]呕吐
[*]低钙血症
[*]低钾血症
[*]脱水
[*]腹泻
[*]慢性肾衰竭
疾病检查


[*]抗球蛋白试验(Coombs试验)
[*]血常规
[*]骨髓象分析
[*]抗球蛋白试验(Coombs试验)
[*]血常规
[*]骨髓象分析
[*]骨髓细胞增生程度
相关疾病


[*]轻链病与轻链沉积病
[*]多发性骨髓瘤
[*]十二指肠结核
[*]肠结核
[*]老年人慢性淋巴细胞白血病
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