小脑扁桃体下疝畸形
<div class="post-jibing">别名：阿-希二氏畸形,阿-希二氏综合征,扁颅底综合征,小脑扁桃体疝,枕骨大孔疝肿瘤科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
小脑扁桃体下疝
[*]小脑扁桃体下疝
小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。
病因
(一)发病原因 本病的确切病因尚不清楚，可能发生于胎儿的第3个月，也可能与神经组织过度生长或脑干发育不良及脑室系统-蛛网膜下腔之间脑脊液动力学紊乱有关。(二)发……
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症状
根据病变的严重程度，分为3型：Ⅰ型是最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸……
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诊断
根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难，尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简单、准确、快速。本病应与颅内占位性病变致小脑扁桃体……
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并发症
Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、蛛网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、脑积水……
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治疗
治疗 1.手术指征（1）有梗阻性脑积水或颅内压增高者。（2）有明显神经症状者，例如因脑于受压出现喉鸣、呼吸暂停、紫绀发作、角弓反张、Horner综合征、吞咽反射……
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预防
主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的出生。……
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疾病部位
[*]头部
[*]头
疾病科室
[*]肿瘤科
[*]神经外科
[*]急诊科
疾病症状
[*]皮下深部筋膜进行性坏死性感染
[*]颅底畸形
[*]小脑体征
[*]皮下深部筋膜进行性坏死性感染
[*]颅底畸形
[*]小脑体征
[*]反应迟钝
[*]意识朦胧状态
[*]恶心与呕吐
[*]共济失调
[*]昏迷
[*]醉汉步态
[*]短头畸形
疾病检查
[*]颅脑CT检查
相关疾病
[*]脊髓小脑变性症
[*]颅底骨折
[*]小儿共济失调毛细血管扩张综合征
[*]肌阵挛性小脑协调障碍
[*]橄榄体脑桥小脑萎缩
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