淀粉样变性周围神经病
<div class="post-jibing">别名：淀粉样变性外周神经病,淀粉样变性周围神经病变,家族性淀粉样变性多周围神经病,周围神经淀粉样变性风湿科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
淀粉样变性
[*]淀粉样变性
[*]淀粉样变性
[*]肺淀粉样变性
[*]肝淀粉样变性
[*]肝淀粉样变性
[*]肾淀粉样变性
[*]眼眶淀粉样变性
[*]小儿淀粉样变性病
[*]小儿肾淀粉样变性
[*]老年人心脏淀粉样变性
[*]原发性皮肤淀粉样变性
淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy)，是淀粉样物质在周围神经沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病，伴自主神经功能障碍。 本组疾病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，FAP)、原发性轻链淀粉样变性(primary light chain amyloidosis)、透析相关/&beta;2微球蛋白淀粉样变性(dialysis related/beta 2-microglobulin amyloidosis)。
病因
(一)发病原因 1885年病理学家Virchow在观察蜡样肝大时首先使用淀粉样物质一词。当时发现肝脏内的蜡样物质可用碘及硫酸染色，被认为是一种多糖类纤维素，故称……
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症状
本病包括多个临床类型，主要根据发病家系的种族进行分类。近年来随着分子生物学的研究进展，目前已可根据基因突变的特点进行分类，两种分类的对应关系见表1。FAP均为常……
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诊断
孤立的淀粉样变性周围神经病诊断比较困难，应与多种其他周围神经病进行鉴别，此时腓肠神经活检显得尤为重要。……
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并发症
不同类型对全身其他系统的累及可有不同表现。可出现内分泌腺功能减退、肝脾肿大、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症、慢性青光眼和巨舌。……
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治疗
(一)治疗 尚无有效治疗方法，淀粉样变性的治疗原则包括以下几点：1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。2.抑制淀粉样纤维的合成。3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。4……
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预防
尚无有效预防方法。加强对患病者的护理及对症处理，可以延长存活期。……
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[*]淀粉样变性
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]风湿科
疾病症状
[*]身痛
[*]瘤块压迫
[*]周围神经损害
[*]身痛
[*]瘤块压迫
[*]周围神经损害
[*]限局皮肤肥厚
疾病检查
[*]血常规
[*]尿常规
[*]血清汞（Hg）
[*]血常规
[*]尿常规
[*]血清汞（Hg）
[*]血清锰（Mn）
[*]血清铅（Pb）
[*]血清砷（As）
[*]血清镉（Cd）
[*]血清铬（Cr）
[*]脑脊液比重
[*]脑脊液透明度
相关疾病
[*]遗传性感觉神经病
[*]遗传性压力易感性周围神经病
[*]吉兰-巴雷综合征
[*]POEMS综合征
[*]多灶性运动神经病
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