ferdinand 发表于 2024-1-20 00:48:44

δ-贮存池病

<div class="post-jibing">别名:δ-储存池病,δ-贮存库病
血液科检查

[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防


  δ-贮存池病(δ-storage pool disease,δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述,本病是一种异质性疾病,以患者有轻度出血倾向,血小板第二相聚集波异常,血小板致密体可有不同程度减少为特征。


病因

  (一)发病原因 目前暂无相关资料(二)发病机制 基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP、ATP、5-羟色胺、钙离子等均减少。……
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症状

  患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多,分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血。本病可单独存在,也可以是其他遗传……
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诊断

  目前暂无相关资料……
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并发症

  目前暂无相关资料……
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治疗

  (一)治疗 出血严重时可输浓缩血小板,肾上腺皮质激素治疗,月经过多可口服避孕药控制月经量。(二)预后 目前暂无相关资料……
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预防

  目前暂无相关资料……
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疾病部位


[*]全身
疾病科室


[*]血液科
疾病症状


[*]鼻出血
疾病检查


[*]凝血时间
[*]部分凝血活酶时间
[*]凝血时间
[*]部分凝血活酶时间
[*]凝血酶原消耗纠正试验
[*]凝血酶原消耗试验
[*]简易凝血活酶生成试验
[*]凝血因子活性测定
[*]血小板凝集试验(PAgT)
[*]血小板计数
[*]血小板黏附试验
相关疾病


[*]肝素诱导性血小板减少症
[*]海绵状血管瘤血小板减少综合征
[*]α-贮存池病
[*]血友病
[*]遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
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