α-贮存池病
<div class="post-jibing">别名：α-储存池病,α-贮存库病,灰色血小板综合征血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
&alpha;-贮存池病(&alpha;-storage pool disease，&alpha;-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，故名“灰色血小板综合征”。
病因
(一)发病原因 为常染色体显性遗传。血小板&alpha;颗粒内容物如PF4,&beta;-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血……
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症状
主要表现为出血，但一般症状较轻。根据临床表现、实验室检查确诊。……
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诊断
本病应与Quebec血小板病鉴别，后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少。但Quebec血小板病呈常染色体显性……
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并发症
目前暂无相关资料……
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治疗
(一)治疗 DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。(二)预后 &alpha;&delta;-贮存池病系指血小板同时缺乏致……
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预防
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。……
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疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]鼻出血
疾病检查
[*]凝血时间
[*]凝血酶消耗试验
[*]血小板电泳时间测定
[*]凝血时间
[*]凝血酶消耗试验
[*]血小板电泳时间测定
[*]血小板活化因子
[*]血小板凝集功能试验
[*]血小板黏附功能试验
[*]血小板寿命
[*]血小板比积
[*]血小板凝集试验（PAgT）
[*]血小板计数
相关疾病
[*]海绵状血管瘤血小板减少综合征
[*]δ-贮存池病
[*]肝素诱导性血小板减少症
[*]巨大血小板病
[*]遗传性凝血酶原缺乏
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