不动纤毛综合征

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<div class="post-jibing">别名：不动纤毛综合症,睫不能移动综合征,纤毛不能移动综合征
呼吸内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　不动纤毛综合征(Immotile cilia syndrome，ICS)是由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病，为常染色体隐性遗传，包括异常Kartagener综合征及其他单基因病，发病率约1∶30000～1∶60000。 ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。精子尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时，精子失去运动功能，造成不育。胚胎发育过程中，若纤毛结构异常，由于缺乏正常的纤毛摆动，将随机地发生内脏旋转;在妊娠10～15天时，内脏发生左旋转代替正常的右旋转，将引起脏器转位。


病因

　　(一)发病原因　本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽，任何1种多肽有缺陷，均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部……
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症状

　　发病早，往往在新生儿或婴儿早期发病，出现气道阻塞，呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍，可反复发生上呼吸道感染，慢性支气管炎或间质性肺炎，导致肺不张及支气管……
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诊断

　　本症应与慢性呼吸道感染、支气管扩张鉴别。……
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并发症

　　由于慢性鼻炎、鼻窦炎，引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留，鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常，可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔……
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治疗

　　(一)治疗　增强体质，防止呼吸道感染。呼吸道反复感染的治疗，可用抗感染及促进痰液排除的药物。病变局限，有手术适应证者应及时手术治疗。同时亦应注意治疗鼻窦炎。(二……
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预防

　　增强体质，提高机体免疫力。……
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疾病部位

• 全身
  
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疾病科室

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疾病症状

• 新生儿喉喘鸣
  
• 新生儿青紫
  
• 新生儿窒息
  
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• 新生儿窒息
  
• 急性呼吸窘迫综合征
  
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• 咳嗽
  
• 气息异常
  
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疾病检查

• 胸部平片
  

相关疾病

• 肺络张
  
• 感冒
  
• 支气管肺炎
  
• 呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病
  
• 肺结核