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非特异性间质肺炎

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发表于 2024-1-19 07:44:37 | 显示全部楼层 |阅读模式
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  非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)是特发性肺间质性疾病(ⅡP)的一种类型。过去归纳在特发性肺间质纤维化中,因其临床、病理、影像学、肺功能等改变,尤其对糖皮质激素的治疗反应和预后与IPF都有显着的不同,故近年将其从IPF中分离出来,作为一种独立的特发性肺间质疾病。因其临床症状和病理特点相对缺乏特异性,临床多被诊断为IPF,实际上是两种不同疾病。


病因

  (一)发病原因 病因不明。(二)发病机制 NSIP的病理表现:在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维化。根据炎症和纤维化比例的不同将疾病分为3型:①细胞型,约……
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症状

  发病以中老年为主,平均年龄为46岁,女性稍多于男性,与吸烟无明显关系,起病多呈亚急性,少数为隐袭发病。其主要临床症状与IPF相似,但病程较短。出现运动性呼吸困难……
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诊断

  NSIP的诊断对临床医生和病理医生来说都是一个难点,仅根据临床症状和X线影像学表现,作出正确诊断比较困难。较年轻病人其临床症状和影像学表现均非典型IPF时,应争……
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并发症

  目前尚无资料。……
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治疗

  治疗 主要采取糖皮质激素治疗,泼尼松0.5mg/(kg·d),疗程根据病情决定,直至疾病痊愈。进一步达稳定状态,才能逐渐减量并停药,疗程至少1年。……
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预防

  预后 NSIP预后较好,优于IPF,平均死亡率为16%(0~29%)。5年存活率90%,10年存活率35%,而IPF则相应为43%,15%。尤其使用糖皮质激素治……
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