先天性再生障碍性贫血

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<div class="post-jibing">别名：范科尼贫血
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

贫血

• 贫血
  
• 贫血
  
• 贫血貌
  
• 恶性贫血
  
• 急性贫血
  
• 慢性贫血
  
• 贫血三项
  
• 贫血五项
  
• 重度贫血
  
• 地中海贫血
  
• 慢性病贫血
  
• 难治性贫血
  
• 缺铁性贫血
  
• 缺铁性贫血
  
• 溶血性贫血
  
• 溶血性贫血
  
• 新生儿贫血
  
• 早产儿贫血
  
• 风湿病性贫血
  
• 骨髓病性贫血
  
• 骨髓痨性贫血
  
• 镰状细胞贫血
  
• 慢性肾性贫血
  
• 铁利用性贫血
  
• 小儿肾性贫血
  
• 急性失血性贫血
  
• 巨幼细胞性贫血
  
• 慢性疾病的贫血
  
• 失血过多后贫血
  
• 小儿缺铁性贫血
  
• 小儿溶血性贫血
  
• 小儿生理性贫血
  
• 再生障碍性贫血
  
• 恶性肿瘤所致贫血
  
• 肝脏疾病所致贫血
  
• 急性失血所致贫血
  
• 老年人缺铁性贫血
  
• 老年人溶血性贫血
  
• 溶血过度所致贫血
  
• 微血管溶血性贫血
  
• 小儿β地中海贫血
  
• 新生儿失血性贫血
  
• 叶酸缺乏所致贫血
  
• 感染性疾病所致贫血
  
• 贫血伴发的精神障碍
  
• 妊娠合并缺铁性贫血
  
• 小儿α-地中海贫血
  
• 小儿巨幼细胞性贫血
  
• 小儿再生障碍性贫血
  
• 单纯红细胞再障性贫血
  
• 高温引起的溶血性贫血
  
• 老年人巨幼细胞性贫血
  
• 老年人慢性疾病性贫血
  
• 老年人再生障碍性贫血
  
• 镰状细胞贫血眼部病变
  
• 微血管病性溶血性贫血
  
• 珠蛋白生成障碍性贫血
  
• 自身免疫性溶血性贫血
  
• 创伤性心源性溶血性贫血
  
• 继发性铁粒幼细胞性贫血
  
• 甲状腺功能减低所致贫血
  
• 铅中毒引起的溶血性贫血
  
• 妊娠合并再生障碍性贫血
  
• 砷化氢引起的溶血性贫血
  
• 铜中毒引起的溶血性贫血
  
• 小儿铁粒幼红细胞性贫血
  
• 遗传性铁粒幼细胞性贫血
  
• 营养性巨幼红细胞性贫血
  
• 妊娠合并巨幼红细胞性贫血
  
• 维生素B12缺乏所致贫血
  
• 小儿药物诱发的溶血性贫血
  
• 小儿珠蛋白生成障碍性贫血
  
• 小儿自身免疫性溶血性贫血
  
• 先天性红细胞生成异常性贫血
  
• 小儿纯红细胞再生障碍性贫血
  
• 药物相关性免疫性溶血性贫血
  
• 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
  
• 妊娠合并自身免疫性溶血性贫血
  
• 温抗体型自身免疫性溶血性贫血
  
• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血
  
• 小儿肝炎再生障碍性贫血综合征
  
• 小儿先天性红细胞生成异常性贫血
  
• 珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
  
• 小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征
  

再生障碍性贫血

• 再生障碍性贫血
  
• 小儿再生障碍性贫血
  
• 老年人再生障碍性贫血
  
• 妊娠合并再生障碍性贫血
  
• 小儿纯红细胞再生障碍性贫血
  
• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血
  
• 小儿肝炎再生障碍性贫血综合征
  

　　先天性再生障碍性贫血 又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。


病因

　　(一)发病原因　研究了患者血和骨髓单个核细胞在体外生成BFU-E和CFU-E的情况，可将病因分成六种情况：①无红系祖细胞生长，骨髓增生重度减低，依靠输血维持生活……
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症状

　　患者从小智力低下、体格发育较差，随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。患者多合并显著的多发性先天畸形，如皮肤色素沉着，肾和脾脏萎缩，拇指或桡骨不发育或缺如或多指，生……
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诊断

　　主要与其他类型的再障相鉴别,根据实验室检查一般不难区别。……
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并发症

　　长期贫血可合并贫血性心脏病。……
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治疗

　　(一)治疗　最重要的治疗方法是用雄激素及皮质激素。多数患者对雄激素有效。近来已试用莫拉司亭(GM-CSF)(12.5～10μg/kg，连用42天)和IL-……
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预防

　　建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少患儿的出生。……
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• 贫血
  
• 再生障碍性贫血
  
• 贫血 知识
  
• 再生障碍性贫血 知识
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 全血细胞减少
  
• 急性贫血
  
• 重度贫血
  
• 全血细胞减少
  
• 急性贫血
  
• 重度贫血
  
• 贫血
  
• 皮肤黏膜苍白
  

疾病检查

• 贫血三项
  
• 网织红细胞计数
  
• 骨髓红细胞系统
  
• 贫血三项
  
• 网织红细胞计数
  
• 骨髓红细胞系统
  
• 骨髓巨核细胞数和分类
  
• 骨髓有核细胞计数
  
• 骨髓象分析
  
• 骨髓细胞增生程度
  
• 血常规
  
• 抗碱血红蛋白
  
• 网织红细胞生成指数
  

相关疾病

• 骨髓病性贫血
  
• 恶性组织细胞病
  
• 地中海贫血
  
• 维生素B12缺乏所致贫血
  
• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血