进行性面偏侧萎缩症

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：进行性半侧萎缩症,进行性一侧面萎缩,帕-罗二氏综合征
神经内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　进行性面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩，肌纤维并不受累，严重者侵犯软骨及骨骼。 多数学者认为，本病与交感神经功能障碍有关，各种原因所致交感神经受损，引起面部组织神经营养障碍，最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染、损伤、三叉神经炎、结缔组织病、遗传变性等。 病程发展的速度不定。大多数病例在进行数年至十余年后趋向缓解，但伴发的癫痫可能继续。


病因

　　(一)发病原因　本症的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括Horner综合征在内的颈交感神经障碍症状，一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。近年研究发现……
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症状

　　1.好发于20岁前的青少年，偶见1岁内发病，女性多见。起病隐袭，缓慢进展，萎缩过程可以在面部任何部位开始，多为一侧面颊、额等处，以眶上部、颧部较为多见。起始点常……
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诊断

　　仅在初期需与下列疾病鉴别：1.先天型脂肪营养不良(congenital lipodystrophy) 又称Lawrence-Seip综合征。本病主要表现躯体、四……
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并发症

　　仅部分患者同时伴有癫痫发作或偏头痛，但约半数患者的脑电图记录有阵发性活动。……
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治疗

　　(一)治疗　目前无有效治疗方法，本病通常呈自限性，治疗尚限于对症处理。有人用樟柳碱(氢溴酸樟柳碱)5ml与生理盐水10ml混合，作面部穴位注射，对轻症可获一定疗……
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预防

　　尚无有效预防措施，主要是预防可能的原发病诱因。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 神经内科
  

疾病症状

• 腋毛变稀少
  
• 无法引出moro反应
  
• 脏器变小
  
• 腋毛变稀少
  
• 无法引出moro反应
  
• 脏器变小
  
• 肌性肌无力
  
• 肌肉萎缩
  
• 瞳孔异常
  
• 偏身萎缩
  

疾病检查

• 脑电图检查
  
• 颅脑超声检查
  
• 颅脑CT检查
  
• 脑电图检查
  
• 颅脑超声检查
  
• 颅脑CT检查
  
• 脑多普勒超声（TCD）
  
• 核磁共振成像(MRI)
  
• 肌电图
  

相关疾病

• 脊髓空洞症
  
• 肌萎缩性侧索硬化
  
• 进行性肌营养不良症
  
• 小儿硬皮病
  
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