进行性肥厚性间质性神经炎

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神经内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　进行性肥厚性间质性神经炎是一种少见的遗传性周围神经疾病，遗传性周围神经病是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。 进行性肥厚性间质性神经炎属常染色体隐性遗传性疾病。主要表现为神经干肥大，压痛，四肢远端运动，感觉障碍，小脑症状，脊柱侧弯与弓形足等。


病因

　　(一)发病原因　进行性肥厚性间质性神经炎为常染色体隐性遗传，本病多由近亲结婚所致。(二)发病机制　发病机制尚不清楚，主要病理变化为周围神经干呈肥厚性改变，其形如……
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症状

　　1.本病多在婴儿期起病，可有家族史，亦可为散发性。病程缓慢进展，有时可加重或缓解。2.初发症状为下肢无力，轻度肌肉萎缩。四肢远端疼痛，感觉异常，痛温觉减退，位置……
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诊断

　　需与下列疾病鉴别：1.麻风病 具有特殊的皮肤损害，查麻风杆菌阳性等可与本病鉴别。2.腓骨肌萎缩症 本病发病年龄较进行性肥厚性间质性神经炎大，以下肢远端肌肉萎缩为……
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并发症

　　随病情发展，可以出现多样的症状体征。……
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治疗

　　(一)治疗　1.本病无特殊治疗方法，可应用维生素E、维生素B1、维生素B12、三磷腺苷(ATP)或CTP等治疗。维生素E、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)等也可试用。2.……
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预防

　　遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 神经内科
  

疾病症状

• 股前外侧麻木、蚁行感
  
• 感觉障碍
  
• 多发性神经炎
  
• 股前外侧麻木、蚁行感
  
• 感觉障碍
  
• 多发性神经炎
  
• 肩带肌、上肢和胸背部诸肌的肌无力和肌萎缩
  

疾病检查

• 肌电图
  

相关疾病

• 桡神经感觉支卡压
  
• 麻风
  
• 腓骨肌萎缩症
  
• 麻痹性臂丛神经炎