克-雅氏病性痴呆

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<div class="post-jibing">别名：克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

痴呆

• 痴呆
  
• 痴呆
  
• 痴呆面容
  
• 额颞痴呆
  
• 老年痴呆
  
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• 进行性痴呆
  
• 路易体痴呆
  
• 麻痹性痴呆
  
• 皮质下痴呆
  
• 伸舌样痴呆
  
• 网眼样痴呆
  
• 血管性痴呆
  
• 血管性痴呆
  
• 酒中毒性痴呆
  
• 皮克病性痴呆
  
• 多发梗塞性痴呆
  
• 亨廷顿病性痴呆
  
• 帕金森病性痴呆
  
• 单发脑梗死性痴呆
  
• 多发脑梗死性痴呆
  
• 老年人血管性痴呆
  
• 婴儿型黑性痴呆
  
• 阿尔茨海默病性痴呆
  
• 遗传性多发脑梗死性痴呆
  
• 小儿先天性侏儒痴呆综合征
  

　　克-雅氏病性痴呆是属朊病毒（蛋白）疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson（1954）研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。 朊蛋白基因（PRNP）位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体（PrPc）由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由α螺旋组成，β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体（PrPsc），蛋白结构α螺旋甚少，主要由β折叠组成，翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。


病因

　　（一）发病原因　本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。是由朊蛋白传递所致的疾病。为一种直径10～20nm，长100 nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神……
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症状

　　本病较罕见，发病率约为百万分之一。男女患病率相等。发病年龄多在40～65岁，但可在成年的各阶段发病。多为散发病例，传播途径不十分清楚。约有10%病人为家族传播，……
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诊断

　　诊断　1.经典型散发性克-雅氏病诊断标准（1）肯定（definite）CJD诊断：①具有典型临床症状和体征（锥体束征和锥体外束征）。②具有连续观察脑电图出现三相……
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并发症

　　和其他重症疾病一样，易罹患各系统继发感染，尤以坠积性肺炎和泌尿系感染多发。……
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治疗

　　西医治疗　目前尚无特异性有效的治疗方法。但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。对抽搐、肌阵挛和兴奋躁动仍应给予积极治疗为宜。据文献报道，金刚烷胺200……
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预防

　　实验证明病人脑组织接种传递发病率高，潜伏期长，但其传染途径未明。应积极采取预防措施。1.对医源性传染如角膜移植、骨髓移植、生物制剂、生长激素等严加监控，杜绝传染……
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• 痴呆 知识
  

疾病部位

• 全身
  
• 头
  

疾病科室

• MR室
  
• CT室
  
• 精神病科
  

疾病症状

• 呆滞
  
• 血管性痴呆
  
• 进行性痴呆
  
• 呆滞
  
• 血管性痴呆
  
• 进行性痴呆
  
• 行为无计划性
  
• 抑郁
  
• 健忘
  
• 无运动或感觉障碍的运用不能
  
• 幻觉
  
• 面肌抽搐
  

疾病检查

• 脑电图检查
  
• 血清铝
  

相关疾病

• 智能障碍
  
• 克罗伊茨费尔特-雅各布病
  
• 朊毒体病
  
• 异染性脑白质营养不良
  
• 遗传性多发脑梗死性痴呆