镰状细胞病

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：血红蛋白S病
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　镰状细胞病(sickle cell disease)是指红细胞含有血红蛋白S(HbS)的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病。本病有三种类型：①HbS的纯合子称为镰状细胞性贫血;②杂合子称为镰状细胞特征(sickle cell trait);③HbS与地中海贫血或其他异常Hb基因组合成的双重杂合子称为混合型镰状细胞综合征。 本病多见于非洲和美洲的黑人，在希腊、土耳其、中东和印度等民族中亦不罕见。此病在我国极为罕见，1975年在广东省佛山地区的一个家族中发现成人患者3例，其中2例是镰状细胞特征，1例是镰状细胞/β地中海贫血，他们都是中非混血儿。


病因

　　病因学　纯合子有镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血，但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。患Hb……
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症状

　　临床表现　症状常在月龄4个月后胎儿型Hb(HbF)下降、HbS上升、镰状细胞数增多后出现，一方面表现为慢性溶血性贫血，平时有比较恒定的轻度贫血，伴有巩膜轻度黄染……
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诊断

　　镰状细胞病需与其他异常血红蛋白病相鉴别，主要采取血红蛋白电泳方法。……
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并发症

　　本病常见的并发症：1.慢性贫血　2.黄疸　3.急性胸腔综合症……
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治疗

　　纯合子病人的寿命已稳定地提高到超过50岁。常见的死因是并发感染，多发性肺栓塞，重要区域的血供堵塞以及肾功能衰竭。由于尚无体内抗镰状细胞贫血的药物，因而治疗是对症……
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预防

　　本病为遗传性疾病，目前只能预防或减轻并发症。预防性地使用抗生素，对严重细菌性感染的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服青霉素预防性疗法，这些措施已使死亡率降……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 指(趾)骨梗死
  
• 黄疸
  
• 体型异常
  

疾病检查

• 血常规
  
• 尿血红蛋白定性
  
• 不稳定血红蛋白
  
• 血常规
  
• 尿血红蛋白定性
  
• 不稳定血红蛋白
  
• 血红蛋白溶解度
  
• 红细胞平均血红蛋白量
  
• 血红蛋白
  
• 血红蛋白浓度（Hb）
  
• 红细胞渗透脆性试验（ROFT）
  
• 骨髓细胞增生程度
  
• 血浆游离血红蛋白
  

相关疾病

• 抗活化的蛋白C症
  
• 异常血红蛋白病
  
• 一氧化碳中毒
  
• 硫化血红蛋白血症
  
• 不稳定血红蛋白病