脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征

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<div class="post-jibing">别名：新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征,新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征
消化内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

巨舌

• 巨舌
  
• 巨舌
  
• 脐膨出-巨舌-巨体综合征
  

脐膨出

• 脐膨出
  
• 脐膨出-巨舌-巨体综合征
  

　　脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征（Exomphalosmacro-Glossia-Gigantism Syndrome）亦称新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征、新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征。1963年首先由Beckwith描述本征，故称Beckwith综合征。1964年，Weidemann又报告了一家三兄妹均发生本病。因此，又称Beckwith-Weidemann综合征。


病因

　　本病病因未明。为先天性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。常发生于近亲结婚的子代。其发病机理尚未十分明了，有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度，发现均有明显升高，认为增……
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症状

　　临床上男女均可发病。患儿出生后即显示出许多畸形外观，体格较一般新生儿明显巨大，舌头巨大，常伸出口外，活动笨拙，影响正常的哺乳动作及咬合，嘴并不增大。常有腹部膨大……
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诊断

　　与其它肥胖、肿瘤鉴别。……
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并发症

　　肾上腺瘤、Wilms瘤、精原细胞瘤、肝母细胞瘤以及腹腔肿瘤等。……
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治疗

　　治疗即低血糖的治疗，单用葡萄糖静脉注射或静脉滴注很难维持血糖至正常水平，仅能使血糖暂时升高，如同时加用皮质类激素则可使血糖稳定。药物治疗应持续至低血糖发作停止后……
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预防

　　本病预后不良。除轻症者外，极少成活，通常于1～4个月内死亡。……
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• 脐膨出
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 消化内科
  

疾病症状

• 血管舒张性虚脱
  
• 空腹低血糖
  
• 脐尿管残余
  
• 血管舒张性虚脱
  
• 空腹低血糖
  
• 脐尿管残余
  
• 脐窝内有肉芽组织增生
  
• 餐后血糖过低
  
• 舌轻度外吐
  
• 脐突
  
• 脑脓肿
  
• 小脑-视网膜综合征
  
• 小脑功能损害
  

疾病检查

• 腹部血管超声检查
  
• 生长激素（GH）
  
• 胰岛素
  
• 腹部血管超声检查
  
• 生长激素（GH）
  
• 胰岛素
  
• 血清胰岛素（SI）
  

相关疾病

• 槭糖尿病
  
• 脐疝
  
• 脐膨出
  
• 单纯性肥胖
  
• 巨人症