迟发性皮肤卟啉病

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：土耳其卟啉病,症状性卟啉病
皮肤科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

皮肤卟啉病

• 皮肤卟啉病
  

　　迟发性皮肤卟啉病(porphyria cutanea tarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由Wald Ensnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎，面部多毛，皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征，没有神经病变的卟啉病，部分患者有肝脏损害。


病因

　　(一)发病原因　病因不明，一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。1.遗传因素 尿卟啉原脱羧酶缺乏。其基因位于染色体1q34，肝脏组……
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症状

　　本病在有两种临床类型，散发型又称非家族型占所有病例的80%，一般在中年发病(平均45岁)，肝脏尿卟啉原脱羧酶活性异常而其他组织中正常，病变缓解后肝酶活性也恢复正……
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诊断

　　应注意除外多形性日光疹、牛痘样水疱病、烟酸缺乏病、硬皮病、药物光感性皮炎、各种大疱病、脓疱疮等。血液透析可能会引发假性迟发性卟啉病，可有与本病类似的皮疹但尿、粪……
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并发症

　　少数病例因瘢痕而造成畸形和毁容，其他还有甲剥离、耳廓营养不良性钙化、白内障、巩膜溃疡等。15%～20%的本病患者并发糖尿病;部分伴有肝硬化。……
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治疗

　　(一)治疗　1.戒酒 避免服用雌激素和铁剂，不接触和使用有可能诱发此病的化合物。2.放血 如无禁忌证，每2周放血500ml，一般放血量达3L左右本病可获得缓解，……
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预防

　　应去除对肝脏有害的因素，尤其应禁酒。避免应用对肝脏有害的药物，如巴比妥类、雌激素、羟类化学物、铁剂等。避免日晒和外伤，应用防晒剂。……
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疾病部位

• 全身
  
• 皮肤
  

疾病科室

• 皮肤科
  

疾病症状

• 皮肤硬化
  
• 瘙痒
  
• 溃疡
  
• 皮肤硬化
  
• 瘙痒
  
• 溃疡
  
• 丘疹
  
• 斑疹
  
• 血红蛋白尿
  
• 皮肤脆性增加
  
• 尿中有较多尿卟啉
  
• 皮肤丰满度丧失
  

疾病检查

• 血常规
  
• 尿卟啉原试验（UP）
  
• 尿卟胆原
  
• 血常规
  
• 尿卟啉原试验（UP）
  
• 尿卟胆原
  
• 粪卟啉
  

相关疾病

• 大疱性表皮松解
  
• 大疱性类天疱疮
  
• 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
  
• 硬皮病
  
• 烟酸缺乏