无胆色素尿性黄疸综合征

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<div class="post-jibing">别名：遗传性球形红细胞增多症
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

黄疸

• 黄疸
  
• 黄疸
  
• 核黄疸
  
• 重度黄疸
  
• 病理性黄疸
  
• 腹痛伴黄疸
  
• 咯血伴黄疸
  
• 母乳性黄疸
  
• 溶血性黄疸
  
• 生理性黄疸
  
• 新生儿黄疸
  
• 阻塞性黄疸
  
• 腹痛，发热及黄疸
  
• 新生儿生理性黄疸
  
• 先天性非溶血性黄疸
  
• 新生儿母乳喂养后出现黄疸
  
• 小儿黄疸肝脏色素沉着综合征
  
• 新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸
  
• 十二指肠憩室梗阻性黄疸综合征
  
• 小儿家族性非溶血性黄疸综合征
  

　　无胆色素尿性黄胆综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。


病因

　　病因学：遗传性先天性缺陷疾病。……
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症状

　　一、临床表现　主要表现为贫血、多次发作性黄疸及脾脏肿大，本综合征常于幼年时期即可出现，部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期……
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诊断

　　血片中球形红细胞不多的病例，应注意与自身免疫性疾病相鉴别。……
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并发症

　　易出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。……
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治疗

　　脾切除是治疗贫血的最有效方法，脾切除后过度溶血停止，红细胞寿命接近正常。……
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预防

　　本病大部分为常染色体显性遗传，无特殊预防方法。……
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• 黄疸
  
• 黄疸 知识
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 身痛
  
• 恶心与呕吐
  
• 发热
  
• 身痛
  
• 恶心与呕吐
  
• 发热
  
• 红细胞增多-高粘滞度
  
• 皮肤呈浅黄或深金黄色
  
• 黄疸
  
• 无瘙痒，无肝胆疾病的皮肤黄染
  
• 皮损皮黄到橙色
  
• 病理性黄疸
  
• 重度黄疸
  

疾病检查

• 十二烷基硫酸钠Hb测定法
  
• 血常规
  
• 血红蛋白
  
• 十二烷基硫酸钠Hb测定法
  
• 血常规
  
• 血红蛋白
  
• 骨髓象分析
  
• 氰化高铁Hb测定法
  
• δ-胆红素
  
• 直接胆红素/间接胆红素比值
  
• 直接胆红素与总胆红素比值
  
• 1分钟胆红素
  
• 红细胞血清总胆红素
  

相关疾病

• 高胡萝卜素血症
  
• 新生儿生理性黄疸
  
• 致死性肝内胆汁淤积综合征
  
• 妊娠合并红细胞增多症
  
• 苯丙酮尿症