维生素B6依赖综合征

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

维生素B6

• 维生素B6
  
• 维生素B6（VitB6）
  
• 尿维生素B6（VitB6）
  
• 婴儿需要较大量的维生素B6
  
• 维生素B6缺乏病
  
• 小儿维生素B6缺乏病
  

　　维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇（pyridoxine）、吡哆胺（pyridoxamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。 维生素B6依赖综合征（vitamin B6 dependency syndrome）是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。


病因

　　维生素B6依赖综合征（vitamin B6 dependency syndrome）是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％。此时维生素B6需要……
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症状

　　在婴儿期，吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐，其他表现为末梢神经炎、皮炎及贫血等。6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6，可显示神经过敏、兴奋增多及频繁……
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诊断

　　诊断　婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻，若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病，即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100mg后抽擅停止……
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并发症

　　此病的并发症暂时还没有相关报道。……
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治疗

　　西医治疗　对吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注维生素B6100mg1次即可控制，以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注2～10mg，或口服10～100mg……
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预防

　　提倡“平衡膳食”，纠正“偏食、挑食”。我们提倡平衡膳食，即食品的品种要多样化，使各种营养素起到互补作用，有偏食或……
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• 维生素B6
  
• 维生素B6 知识
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 婴儿需要较大量的维生素B6
  
• 精神依赖性
  
• 依赖症
  
• 婴儿需要较大量的维生素B6
  
• 精神依赖性
  
• 依赖症
  
• 恶心与呕吐
  
• 腹泻
  
• 脑膜刺激征
  
• 咽炎、舌炎、龈炎
  
• 淋巴结肿大
  

疾病检查

• 微量元素三项
  
• 微量元素全套
  
• 尿亮氨酸
  
• 微量元素三项
  
• 微量元素全套
  
• 尿亮氨酸
  
• 尿维生素B6（VitB6）
  
• 色氨酸试验(TrpT)
  
• 尿草酸盐
  
• 尿氨（NH3）
  

相关疾病

• 维生素B6缺乏病
  
• 烟酸缺乏神经病
  
• 维生素D缺乏病
  
• 维生素E缺乏病
  
• 其他类精神活性物质依赖