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<div class="post-jibing">别名：血溢病
血液科检查
血友病
- 血友病甲
- 血友病乙
- 小儿血友病
- 获得性血友病
- 血管性血友病
- 小儿血管性血友病
- 血管性假血友病因子
- 血小板型假性血管性血友病
- 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）
血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
病因
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与……
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症状
【临床表现】 出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。1.皮肤、粘膜出血 由于皮下组织……
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诊断
应注意：一、血友病A和血友病B之间的鉴别; 二、与血管性血友病的鉴别; 三、与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。……
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并发症
深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈……
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治疗
一、避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。二、替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关……
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预防
一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。二、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 紫癜
- 瘀斑
- 血清酶学改变
- 紫癜
- 瘀斑
- 血清酶学改变
- 皮肤出血点
- 脊髓出血
- 拔牙后出血不止
- 呕血与黑便
- 便血
- 咯血
- 血尿
疾病检查
- 阿司匹林耐量试验
- 血红蛋白A2
- 红细胞渗透脆性试验（ROFT）
- 阿司匹林耐量试验
- 血红蛋白A2
- 红细胞渗透脆性试验（ROFT）
- 比格凝血活酶生成时间
- 凝血时间
- 凝血因子活性测定
- 骨髓象分析
- 活化部分凝血活酶时间（APTT）
- 蝰蛇毒时间
- 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）
相关疾病
- 小儿紫斑湿疹综合征
- 血小板无力症
- 小儿血友病
- 门脉高压性肠病
- 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏
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发表于 2024-1-19 19:53:28
