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小儿面部偏侧肥大综合征

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发表于 2024-1-19 21:11:50 | 显示全部楼层 |阅读模式
<div class="post-jibing">别名:小儿CurtiusⅠ综合征,小儿Friedreich综合征,小儿Steiner综合征,小儿半侧面部肥大,小儿面部偏侧肥大综合症,小儿外胚层发育不良-眼畸形综合征


  • 简介
  • 原因
  • 症状
  • 诊断
  • 并发症
  • 治疗
  • 预防


  面部偏侧肥大综合征(facial hemihypertrophy syndrome)即Curtius Ⅰ综合征,又称Steiner综合征、先天性面部偏侧肥大(congenital partial hemihypertrophy of face)、Friedreich综合征、外胚层发育不良-眼畸形综合征(ectodermal dysplasia-ocular malformation syndrome)等。是临床以一侧颜面肥大性改变为特征的一组症候群。


病因

  (一)发病原因 本病征病因未明。(二)发病机制 本症可能与染色体畸变或胚胎发育异常有关。有人认为本病征与肿瘤有相似之处,也有人认为与肌病有关,还有人认为面部偏侧……
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症状

  本病征以男孩多见,在出生后即见病态,部分呈慢性进行性加重,至发育期后可自然停止发展。典型的特征是一侧颜面肥大伴同侧颧骨、颅骨、上下颌骨、耳朵、颊部、口唇、舌肌均……
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诊断

  有一目了然的一侧性颜面肥大者即可确诊,是早期诊断的依据。本症应与不对称身材-矮小-性发育不良综合征鉴别,与外胚层发育不良综合征等相鉴别。……
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并发症

  少数病例可伴有器官畸形、肢端肥大、癫痫发作和智能发育不全、脊柱侧弯、骨盆倾斜、坐骨神经痛等。……
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治疗

  治疗 本病征在自然停止发展后,对受累部位可行矫形术。以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。……
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预防

  病因未明,参照先天性疾病预防方法。预防应从孕前贯穿至产前:1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病……
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疾病部位


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  • 口腔科
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疾病症状


  • 咀嚼肌肥大
  • 一侧颜面肥大
  • 小脑畸形
  • 咀嚼肌肥大
  • 一侧颜面肥大
  • 小脑畸形
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  • 色素异常
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  • 小儿先天性外胚层发育不良综合征
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