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<div class="post-jibing">别名：小儿Kast综合征软骨发育不全,小儿Maffucci综合征,小儿Ollier综合征,小儿伴多发性血管瘤的软骨发育不良,小儿多发性内生软骨瘤病,小儿骨性内生软骨瘤病,小儿进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤,小儿内生软骨瘤综合征
小儿科检查
血管瘤
- 血管瘤
- 鼻血管瘤
- 肝血管瘤
- 骨血管瘤
- 丛状血管瘤
- 大肠血管瘤
- 肝脏血管瘤
- 颈部血管瘤
- 食管血管瘤
- 外阴血管瘤
- 小肠血管瘤
- 小儿血管瘤
- 疣状血管瘤
- 动静脉血管瘤
- 结直肠血管瘤
- 脉络膜血管瘤
- 匍行性血管瘤
- 先天性血管瘤
- 樱桃状血管瘤
- 肝海绵状血管瘤
- 眼部毛细血管瘤
- 脊髓海绵状血管瘤
- 眶内海绵状血管瘤
- 颅内海绵状血管瘤
- 眼眶静脉性血管瘤
- 头-面血管瘤综合征
- 眼眶内海绵状血管瘤
- 杆菌性上皮样血管瘤病
- 视网膜毛细血管血管瘤
- 靶样含铁血黄素沉积性血管瘤
- 小儿血管瘤血小板减少综合征
- 海绵状血管瘤血小板减少综合征
营养障碍
- 营养障碍
- 心肌营养障碍
- 指甲营养障碍
- 营养障碍性多发性神经病
软骨营养障碍-血管瘤综合征（Maffucci syndrome）即Maffucci综合征，又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病（multiple enchondromatosis）、Ollier综合征、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤（chondrodysplasia with hemangioma）、软骨营养不良并发血管错构瘤（chondrodystrophy with vascular hamartoma）等。 发病多在1～5岁，主要为手足小骨的软骨肿瘤，可发展成软骨肉瘤，软骨发育不全呈进行性，直至青春期，扁平骨很少累及。本病征的主要特点是软骨细胞增生与血管瘤两种疾病同时并存。
病因
（一）发病原因 本综合征由先天性中胚叶发育不良引起，并影响到软骨和血管组织，但无遗传性，无染色体异常。（二）发病机制 可能是干骺血管吞噬钙化软骨异常，导致未钙化……
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症状
病变在儿童时期开始，发现骨和软骨畸形，两性患病率无明显差异。1.血管瘤 大多数病例于出生时即有或婴儿期开始明显的血管损害，包括血管瘤、血管错构瘤、淋巴管瘤、静脉……
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诊断
诊断 根据上述临床表现，结合X线检查及活检，有助于诊断。鉴别 与软骨发育不良相鉴别，本病征出生时或婴儿期开始即有明显的血管损害，无遗传性、无染色体异常等可助鉴别……
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并发症
易发生病理性骨折，也可发生内生软骨瘤和外生骨疣，这些变化常导致骨骼畸形，畸形随骨骼发育而加重，常致肢体功能障碍。当血管瘤较大，可发生直立性低血压。易患恶性肿瘤，……
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治疗
西医治疗 用骺阻滞术纠正下肢不等长以及用截骨术矫正碰膝症或其他成角畸形。下肢负重易发生骨折，对此应防止畸形愈合。肿瘤恶变为软骨肉瘤者高达18%，增长快和疼痛是恶……
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预防
参照先天性疾病的预防方法。……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 骨皮质变薄
- 先天性骨发育不良
- 软骨内骨化
- 骨皮质变薄
- 先天性骨发育不良
- 软骨内骨化
- 骨骼停止发育
- 骨转移
- 脊柱和四肢畸形
- 低血压
疾病检查
相关疾病
- 小儿软骨毛发发育不良综合征
- 小儿磷酸酶过少症
- 小儿家族性低血磷性佝偻病
- 丛状血管瘤
- 小儿发育性髋脱位
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发表于 2024-1-19 21:22:04
