原发性系统性淀粉样变

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：鲁-皮病,鲁-皮二氏病,原发性全身性淀粉样变性

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　原发性系统性淀粉样变(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是淀粉样蛋白沉积于间质组织，累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。


病因

　　(一)发病原因　病因不明，包括免疫因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。(二……
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症状

　　两性均可受累，平均发病年龄在60岁以上。早期特异性的表现是腕管综合征，皮肤黏膜损害，肝肿大和巨舌。12%～40%的病人可见巨舌，由于舌体增大，两侧可有齿痕，舌表……
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诊断

　　需要注意鉴别的疾病有黏液水肿性苔藓、类脂蛋白沉积症等，有结节损害者应除外黄色瘤。……
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并发症

　　累及骨骼肌出现背部疼痛;心脏、肾脏受累则发生心功能不全、蛋白尿和肾衰竭。部分患者有呕血或便血，约20%病人最终发生多发性骨髓瘤。……
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治疗

　　(一)治疗　目前无特效疗法。可试用皮质类固醇激素。有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球蛋白水平进行单一化疗或联合化疗，如左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松等。有报告……
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预防

　　目前没有相关内容描述。……
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疾病部位

• 全身
  
• 皮肤
  

疾病科室

• 检验科
  
• 内分泌科
  

疾病症状

• 肝肿大
  
• 黏膜损害
  
• 皮肤硬化
  
• 肝肿大
  
• 黏膜损害
  
• 皮肤硬化
  
• 毛发异常
  
• 色素异常
  
• 溃疡
  
• 丘疹
  
• 斑疹
  
• 吞咽困难
  
• 蛋白尿
  

疾病检查

• 尿本周蛋白（BJP）
  
• 骨髓有核细胞计数
  

相关疾病

• 肾淀粉样变性
  
• 淀粉样变病
  
• 轻链病与轻链沉积病
  
• 淀粉样变性
  
• 黄色瘤