遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏

ferdinand

<div class="post-jibing">
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。


病因

　　(一)发病原因　血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白，即a2b2，分子量约为340kD。a-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用，……
显示全部
症状

　　因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血……
显示全部
诊断

　　目前暂无相关资料……
显示全部
并发症

　　目前暂无相关资料……
显示全部
治疗

　　(一)治疗　可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明，应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血。输注血液或血液制品为主要治疗方法……
显示全部
预防

　　在儿童期即开始预防性治疗的患者可以存活下来。由于只要达到正常水平2%～5%的FⅩⅢ因子就可以满足止血的需要，而且 FⅩⅢ半衰期较长(11～14 天)，因此，间隔……
显示全部
疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 拔牙后伤口经久不愈
  
• 血液粘滞度增高
  
• 血液改变
  
• 拔牙后伤口经久不愈
  
• 血液粘滞度增高
  
• 血液改变
  
• 凝血因子功能的障碍
  
• 凝血功能障碍
  
• 凝血障碍
  

疾病检查

• 白陶土部分凝血活酶时间
  
• 蕲蛇酶时间
  
• 血浆凝血因子活性测定
  
• 白陶土部分凝血活酶时间
  
• 蕲蛇酶时间
  
• 血浆凝血因子活性测定
  
• 凝血四项
  
• 复钙时间
  
• 凝血酶原消耗纠正试验
  
• 复钙交叉试验（CRT,PRT）
  
• 简易凝血活酶生成试验
  
• 简易凝血活酶生成纠正试验
  
• 凝血因子活性测定
  

相关疾病

• 获得性循坏抗凝物质增多综合征
  
• δ-贮存池病
  
• 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏
  
• 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
  
• 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏