遗传性凝血因子Ⅺ缺乏

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：血友病C
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由常染色体隐性遗传，FⅪ减低会造成出血，但是，出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。


病因

　　(一)发病原因　常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。(二)发病机制　凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”) ，由同源二聚体组成，分子量为 ……
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症状

　　因子Ⅺ缺乏引起的出血十分轻微，皮下淤斑、鼻出血、经血过多、血尿、产后出血和拔牙后出血最为常见，关节出血和肌肉内出血非常少见。值得注意的是， FⅪ活性减低出血严重……
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诊断

　　因子Ⅺ缺乏必须与其他 PT正常、 APTT 延长的轻型出血病相鉴别。对FⅪ 的特异性检测可以明确诊断。狼疮抗凝物也可以出现 PT 正常、 ATTT 延长的现象，……
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并发症

　　目前暂无相关资料……
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治疗

　　(一)治疗　替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血……
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预防

　　建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 紫癜
  
• 瘀斑
  
• 月经量多
  
• 紫癜
  
• 瘀斑
  
• 月经量多
  
• 产后出血
  
• 血尿
  
• 鼻出血
  
• 凝血障碍
  
• 凝血功能障碍
  
• 凝血因子功能的障碍
  
• 血液改变
  

疾病检查

• 简易凝血酶生成试验
  
• 血红蛋白A2
  
• 凝血酶原时间（PT）
  
• 简易凝血酶生成试验
  
• 血红蛋白A2
  
• 凝血酶原时间（PT）
  
• 简易凝血活酶生成纠正试验
  
• 凝血因子活性测定
  
• 简易凝血活酶生成试验
  
• 复钙交叉试验（CRT,PRT）
  
• 凝血酶原消耗纠正试验
  
• 复钙时间
  
• 凝血四项
  

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