Alagille综合征

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<div class="post-jibing">别名：先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征,Watson-Alagille综合征
消化内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征，动脉-肝脏发育不良综合征；Watson-Alagille综合征。


病因

　　先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间……
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症状

　　根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病：1.肝内胆管发育不全。2.周围肺动脉狭窄。3.典型的面部特征。4.脊柱前弓分裂。5.直系亲……
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诊断

　　本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性疾病相鉴别。……
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并发症

　　在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是，严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现，需要终生随访。……
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治疗

　　无特殊疗法，可给予消胆胺或中药，以治疗胆汁淤积，并补充脂溶性维生素。……
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预防

　　无特殊预防措施。……
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• Alagille综合征
  

疾病部位

• 腹部
  

疾病科室

• 消化内科
  

疾病症状

• 暂无
  

疾病检查

• 粪胆原
  
• 粪胆红素
  
• 粪胆原
  
• 粪胆红素
  
• 直接胆红素/间接胆红素比值
  
• 间接胆红素
  
• 直接胆红素
  
• 红细胞血清总胆红素
  
• 肝、胆、脾CT检查
  
• 内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）
  
• 胆囊超声波检查
  

相关疾病

• 胆管扩张症
  
• 胆管结石与胆管炎
  
• 肝外胆管损伤
  
• 肝内胆管结石
  
• 先天性肝内胆管囊状扩张症