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<div class="post-jibing">别名:先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征,Watson-Alagille综合征
消化内科检查
Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征。
病因
先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间……
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症状
根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病:1.肝内胆管发育不全。2.周围肺动脉狭窄。3.典型的面部特征。4.脊柱前弓分裂。5.直系亲……
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诊断
本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性疾病相鉴别。……
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并发症
在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是,严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现,需要终生随访。……
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治疗
无特殊疗法,可给予消胆胺或中药,以治疗胆汁淤积,并补充脂溶性维生素。……
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预防
无特殊预防措施。……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 粪胆原
- 粪胆红素
- 粪胆原
- 粪胆红素
- 直接胆红素/间接胆红素比值
- 间接胆红素
- 直接胆红素
- 红细胞血清总胆红素
- 肝、胆、脾CT检查
- 内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)
- 胆囊超声波检查
相关疾病
- 胆管扩张症
- 胆管结石与胆管炎
- 肝外胆管损伤
- 肝内胆管结石
- 先天性肝内胆管囊状扩张症
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