赖氨酸 检查结果

ferdinand

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　　赖氨酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一，氨基酸除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸，具体机制还未研究。


正常值

　　荧光测定法：188.68～272.32μmol/L。

临床意义

　　赖氨酸是必需氨基酸，属于二碱基性氨基酸。最终代谢产物主要是乙酰辅酶A，在α-酮戊二酸的存在下。由酵母氨酸变为α-氨基己二酸。赖氨酸的主要代谢途径在于酵母氨酸的生成。也存有转变为同型胍氨酸及同型精氨酸的代谢途径，但量很少。赖氨酸的代谢障碍是α-酮戊二酸还原酶减少，本病可能是常染色体隐性遗传。 持续性高赖氨酸血症的主要症状为惊厥、智力障碍、发育障碍、肌张力低下和韧带松弛等。尿中除赖氨酸排出增多外，尚有鸟氨酸、乙醇胺、同型胍氨酸、同型精氨酸、六氢吡啶羧酸等排出增多。 高赖氨酸血症伴有酵母氨酸尿症时患者尿中排出赖氨酸、胍氨酸、同型胍氨酸及M-氨基己二酸等，同时在血清中和尿中有酵母氨酸，血中赖氨酸及胍氨酸可增高到正常的4～5倍。羟基赖氨酸尿症时，尿中排出羟基赖氨酸，但代谢障碍部位不明。


相关检查

• 脑脊液氨基酸
  
• 核磁共振成像(MRI)
  
• 肌电图
  
• 脑电图检查
  

相关疾病

• 小儿丙酸血症
  

相关症状

• 智力减低
  
• 肌张力降低
  
• 阵发性或强直性惊厥
  
• 智力发育迟缓
  
• 肌张力减低
  
• 惊厥