出生后即有持续青紫

ferdinand

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• 简介
  
• 原因
  
• 检查
  
• 诊断
  

小儿无脾综合征患者于出生后即有持续青紫。呼吸困难。喂养困难。生长发育迟缓。心动过速并呈现缺氧症状。酷似发绀型先天性心脏病。无脾综合征又名Ivemark 综合征，无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等，其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。


病因

　　本病征病因未明。发病机制：这种异常发生于胚胎4～5周。由于某些致畸因素的作用，如母亲妊娠期有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏器的畸形为主，在胚胎24～27周发育阶段造成某些因素时，此阶段正好是脾、肺叶发育，肺静脉发育以及胃...
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检查

　　1.持续青紫：患者于出生后即有持续青紫，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。

　　2.心血管异常的症状与体征：年龄较大者可有杵状指(趾，心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。