长段升主动脉发育不全

ferdinand

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• 简介
  
• 原因
  
• 检查
  
• 诊断
  

先天性主动脉瓣上狭窄临床表现为⑴升主动脉根部环状缩窄⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄(3)长段升主动脉发育不全。主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。


病因

　　本病病因不明确，但是学者发现其有家族发生倾向,部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症,因此有学者推断其病因与维生素代谢缺陷(遗传基因)有关。
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检查

　　最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠动脉血流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表...
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诊断

　　最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠动脉血流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表...
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症状部位

• 胸部
  

症状科室

• 心胸外科
  
• 心血管内科
  

相关症状

• “E”字征
  
• 主动脉窦破裂
  
• 主动脉环扩张
  
• 主动脉和肺动脉影偏小
  
• 主动脉弓右位
  
• 胸降主动脉严重狭窄
  

相关疾病

• 老年人腹主动脉瘤
  
• 胸主动脉瘤
  
• 升主动脉瘤
  
• 肥厚型梗阻性心肌病
  
• 老年人主动脉瘤
  
• 老年人肥厚型心肌病
  
• 老年人高钙血症
  
• 主动脉瓣膜部狭窄
  
• 主动脉瓣狭窄合并关闭不全
  
• 主动脉夹层
  

症状检查

• 胸部平片
  
• 心血管造
  
• 多普勒超
  
• 心电图
  
• 动脉血气