呈肾上腺素能依赖性

ferdinand

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• 简介
  
• 原因
  
• 检查
  
• 诊断
  

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速(adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia，ADTdpVT)是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常，导致Q-T间期延长、反复发作TDP、反复发作晕厥及猝死的临床综合征。


病因

　　(一)发病原因
　　既往将ADTdp分为下列三种类型：
　　1.Jervell-Lange-Nielson综合征(JLNS) 特点是伴有先天性耳聋、Q-T间期延长、T波异常，在紧张和应激状态下出现尖端扭转性室性心动过速(TDP)或心室颤动，甚至晕厥、猝死，系常染色体隐性...
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检查

　　ADTdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病，约2/3基因携带者发生晕厥，猝死率约为15%。发病年龄从出生后数天至50岁。TDP的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在交感神经高度紧张或张力突然变化的情况...
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诊断

　　ADTdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病，约2/3基因携带者发生晕厥，猝死率约为15%。发病年龄从出生后数天至50岁。TDP的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在交感神经高度紧张或张力突然变化的情况...
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症状部位

• 胸部
  

症状科室

• 肾内科
  
• 心血管内科
  

相关症状

• 网络依赖
  
• 肾上腺中毒
  
• 药物依赖
  
• 皮质激素依赖
  
• 情感依赖
  
• 依赖症
  
• 依赖公式化
  
• 戒断反应
  
• 成瘾
  

相关疾病

• 婴儿猝死综合征
  
• 先天性肾上腺皮质增生症
  
• 肾上腺素能依赖性尖端扭转性
  

症状检查

• 胸部CT检
  
• 肾小球滤
  
• 血清尿酸
  
• 血液尿素