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地图样骨缺损

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发表于 2024-1-19 05:58:50 | 显示全部楼层 |阅读模式
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  • 简介
  • 原因
  • 检查
  • 诊断


汉德-许勒尔-克思斯琴病患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损,诊断并不困难。


病因

  (一)发病原因
  病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。
  (二)发病机制
  发病机制不清。
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检查

  该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化,可引起右心衰竭。垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。颅骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨、骨盆...
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诊断

  该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化,可引起右心衰竭。垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。颅骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨、骨盆...
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