恶性萎缩性丘疹病

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：德戈斯病,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,克耳米埃尔氏综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,德
心血管内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

丘疹

• 丘疹
  
• 斑丘疹
  
• 风丘疹
  
• 青红丘疹
  
• 珍珠丘疹
  
• 出血性丘疹
  
• 胶样粟丘疹
  
• 弥漫性丘疹
  
• 丘疹性痤疮
  
• 粟粒样丘疹
  
• 鲍温样丘疹病
  
• 丘疹性荨麻疹
  
• 淋巴瘤样丘疹病
  
• 丘疹性血管增生
  
• 黑色丘疹性皮肤病
  
• 丘疹坏死性结核疹
  
• 阴部鲍恩样丘疹病
  
• 小儿丘疹性肢皮炎综合征
  
• 圆形或卵圆形丘疹或结节
  
• 蓝色、蓝灰色或蓝黑色丘疹
  
• 丘疹紫癜性手套和短袜样综合征
  
• 红色或紫色，稍高起的丘疹或结节
  
• 妊娠瘙痒性荨麻疹性丘疹及斑块病
  
• 上唇附近，鼻旁沟和眼睑的丘疹或结节
  
• 小阴唇及前庭也有散在的白色圆形及环形丘疹
  

　　本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。


病因

　　(一)发病原因　本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。(二)发病机制　发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性……
显示全部
症状

　　以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害……
显示全部
诊断

　　有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。……
显示全部
并发症

　　肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。……
显示全部
治疗

　　(一)治疗　主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素，但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。(二)预……
显示全部
预防

　　加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚，进行婚前检查，生育咨询。……
显示全部

• 丘疹
  
• 丘疹 知识
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 心血管内科
  

疾病症状

• 斑丘疹
  
• 弥漫性丘疹
  
• 叶状脱色斑
  
• 斑丘疹
  
• 弥漫性丘疹
  
• 叶状脱色斑
  
• 出血性丘疹
  
• 血栓肌化
  
• 珍珠丘疹
  
• 浅表或深部静脉反复血栓形成
  
• 肌肉萎缩
  
• 感觉障碍
  

疾病检查

• 血常规
  

相关疾病

• 遗传性蛋白S缺陷症
  
• 血栓形成
  
• 周围动脉栓塞
  
• 萎缩纹
  
• 皮痹