多骨纤维发育不良

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：多发性骨纤维结构不良症,多发性骨纤维性发育不良,多骨纤维性结构不良,多骨纤维性结构不良症,多骨性纤维异常增生症
骨科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　多骨纤维发育不良(polyostotic fibrous dysplasia)，又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。


病因

　　(一)发病原因　病因未完全阐明。但近年来有突破性进展。本征患者广泛存在着鸟核苷酸结合蛋白(G蛋白)的兴奋性α亚基(Gs)基因突变，后者导致前成骨细胞……
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症状

　　1.骨骼损害 骨损害以灶性病变为主。灶性病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织结节组成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀，导致骨皮质变薄。部分多发……
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诊断

　　主要与变形性骨炎和神经纤维瘤病(von Recklinghausen病)鉴别。1.变形性骨炎 MAS骨病不典型时易与变形性骨炎相混淆，但变形性骨炎无性早熟，亦无……
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并发症

　　肢端肥大症和高泌乳素血症：可出现于少数MAS病人中。MAS中的肢端肥大症病人与那些垂体生长素瘤引起的肢端肥大症病人类似。应用TRH，GHRH后、GH水平增高不受……
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治疗

　　(一)治疗　此病有自限倾向，以下的措施可改善一些临床症状，包括：1.骨损害的内科治疗(1)降钙素：降钙素50～100U或益钙宁40U隔天或1周2次，肌注，有人认……
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预防

　　目前无相关资料。……
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疾病部位

• 全身
  
• 下肢
  
• 上肢
  

疾病科室

• 骨科
  
• 内分泌科
  

疾病症状

• 自发性骨折
  
• 身体下部短于上部
  
• 肌纤维大小不等
  
• 自发性骨折
  
• 身体下部短于上部
  
• 肌纤维大小不等
  
• 骨质疏松
  
• 性早熟
  
• 色素异常
  

疾病检查

• 暂无
  

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