房室管畸形

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• 简介
  
• 原因
  
• 检查
  
• 诊断
  

房室管畸形

• 房室管畸形
  

房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5%。


病因

　　本病是一种先天性疾病，是胚胎发育期原发孔房间隔发育不全或吸收过多而形成的。可分为部分型房室管畸形和完全型房室管畸形两种，心房水平左向右分流量大，出现症状早，病情较重。
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检查

　　房室管畸形有多种形态，从简单到复杂可分为下列数种类型。
　　1.第1孔型心房间隔缺损 胚胎期心内膜垫发育不全，未能与第1隔完全融合，出生后第1孔持续未闭。缺损呈半月形，下缘为房室瓣瓣环，上缘为第1隔下缘，冠窦开口位于缺损的后上方，二尖瓣和...
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诊断

　　房室管畸形有多种形态，从简单到复杂可分为下列数种类型。
　　1.第1孔型心房间隔缺损 胚胎期心内膜垫发育不全，未能与第1隔完全融合，出生后第1孔持续未闭。缺损呈半月形，下缘为房室瓣瓣环，上缘为第1隔下缘，冠窦开口位于缺损的后上方，二尖瓣和...
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• 房室管畸形
  

症状部位

• 胸部
  

症状科室

• 心胸外科
  

相关症状

• 发育性畸形
  
• 紫绀和血缺氧
  
• 运动功能障碍
  
• 无力
  

相关疾病

• 单心室
  
• 腹股沟滑动性疝
  
• 先天性心脏病
  
• 二尖瓣关闭不全
  
• 小儿单纯肺动脉口狭窄
  
• 小儿房间隔缺损
  
• 三尖瓣关闭不全
  

症状检查

• 心电图
  
• 多普勒超