肺泡蛋白沉着症

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：PAP,Rosen-Castle-man-Liebow综合征,肺泡蛋白沉积,肺泡蛋白沉积症
呼吸内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。


病因

　　(一)发病原因　肺泡蛋白沉着症病因未明。推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入(铝，二氧化硅等)，机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)，遗传因素，酗酒，微生物感染等。而……
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症状

　　一.临床表现　男性多于女性，男女之比约2.5∶1，本病任何年龄均可发病，从婴儿到70岁老人，但30～50岁的中年人常见，约占病例总数的80%。本病的临床表现差异……
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诊断

　　肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别: ①特发性肺间质纤维化; ②肺泡癌; ③粟粒性肺结核; ④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。……
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并发症

　　常易并发细菌感染如奴卡菌属、真菌属、组织胞浆菌、分枝杆菌及巨细胞病毒等。还可并发肺部感染和呼吸衰竭等。……
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治疗

　　(一)治疗　由于部分肺泡蛋白沉着症患者的肺部浸润可以自行缓解，因此对于症状轻微或无临床症状的患者，可以不马上进行治疗，适当观察一段时间，当病人症状明显加重或病人……
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预防

　　1、避免感染分支杆菌病、卡氏肺囊肿肺炎、巨细胞病毒等;　2、 注意锻炼身体，提高免疫力。……
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• 肺泡蛋白沉着症
  

疾病部位

• 胸部
  

疾病科室

• 呼吸内科
  

疾病症状

• PAS染色阳性
  
• 发热
  
• 咳嗽
  
• PAS染色阳性
  
• 发热
  
• 咳嗽
  
• 紫绀
  
• 杵状指（趾）
  
• 
  
• 肺泡炎症
  
• 肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片
  
• 肺通气一血流比例失调
  

疾病检查

• 纤维支气管镜检查
  
• 支气管肺泡灌洗术（BAL）
  
• 痰液常规检查
  
• 纤维支气管镜检查
  
• 支气管肺泡灌洗术（BAL）
  
• 痰液常规检查
  
• 肺通气功能
  
• 肺顺应性(C)
  

相关疾病

• 原发性巨球蛋白血症
  
• 病毒性肺炎
  
• 小儿特发性肺纤维化