房室管畸形

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<div class="post-jibing">别名：心内膜垫缺损
心血管内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

房室管畸形

• 房室管畸形
  

　　房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5％。


病因

　　本病是一种先天性疾病，是胚胎发育期原发孔房间隔发育不全或吸收过多而形成的。可分为部分型房室管畸形和完全型房室管畸形两种，心房水平左向右分流量大，出现症状早，病情……
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症状

　　（一）临床表现　房室管畸形的临床表现按病变类型、左至右分流量的大小、房室瓣返流的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异。单纯第1孔型心房间隔缺损的临床表现与一般心房……
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诊断

　　鉴别（一）继发孔型房间隔缺损　以下几点可资鉴别：①继发孔孔型房间隔缺损在肺动脉瓣区闻及收缩期杂音，不伴有二尖瓣、三尖瓣关闭不全的杂音。②继发孔型房间隔缺损心电图……
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并发症

　　除肺循环阻力超过体循环阻力的70%则禁忌手术治疗外，各型的房室管畸形都应及早进行手术，手术的并发症包括：1、残存的心房或心室中隔缺损。2、心脏传导异常（心律不整……
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治疗

　　西医治疗　Kirklin等于1954年应用Gross“心房井”方法矫治部分型房室管畸形获得成功；1955年又在体外循环下开展直视手术治疗……
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预防

　　房室管畸形病例未经手术治疗者，病程发展视病变类型和功能影响的轻重程度而异。第1孔型缺损和二尖瓣仅有轻度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心脏血管畸形，病……
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• 房室管畸形
  

疾病部位

• 胸部
  

疾病科室

• 心血管内科
  
• 心胸外科
  
• 外科
  

疾病症状

• 心音异常
  
• 猝死
  
• 心脏杂音
  
• 心音异常
  
• 猝死
  
• 心脏杂音
  
• 胸痛
  
• 呼吸异常
  
• 咳嗽
  
• 昏迷
  
• 晕厥
  
• 眩晕
  
• 头痛
  

疾病检查

• 多普勒超声心动图
  
• 心电图
  

相关疾病

• 完全性房室传导阻滞
  
• 房间隔缺损
  
• 心室间隔缺损