非特异性系统性坏死性小血管炎

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<div class="post-jibing">别名：显微镜下多发性微小动脉炎,显微镜下多发性血管炎
输血科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

血管炎

• 血管炎
  
• 肺血管炎
  
• 变应性血管炎
  
• 风湿性血管炎
  
• 过敏性血管炎
  
• 结节性血管炎
  
• 视网膜血管炎
  
• 系统性血管炎
  
• 系统性血管炎
  
• 显微型多血管炎
  
• 荨麻疹性血管炎
  
• 变应性皮肤血管炎
  
• 显微镜下多血管炎
  
• 血管炎前期综合征
  
• 节段性透明性血管炎
  
• 血管炎性周围神经病
  
• 变应性皮肤结节性血管炎
  
• 过敏性血管炎和肉芽肿病
  
• 皮肤白细胞破碎性血管炎
  
• 霜样树枝状视网膜血管炎
  
• 网状青斑和青斑性血管炎
  
• 原发性小血管炎性肾损害
  
• 系统性血管炎所致神经损害
  
• 中枢神经系统肉芽肿性血管炎
  
• 良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病
  
• 肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病
  
• 过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎
  
• 复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎
  
• 原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎
  

　　非特异性系统性坏死性小血管炎（nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN），既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎（microscopic polyarteritis），现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎（microscopic polyangiitis MPA），它是一种较常见的坏死性血管炎，在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿，1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提出了一类新的血管炎-ANCA相关性血管炎，它包括Wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管炎和Churg-Strauss综合征，这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。 成为国内外血管炎研究的热门课题，因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于ANCA相关性血管炎，国外一些专家已制定出新的诊断标准。


病因

　　（一）发病原因　病因不明。（二）发病机制　非特异性系统性坏死性小血管炎（nonspecific systemic small vessel necrotizin……
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症状

　　本病的肺部病变发生率为20%～30%，临床有典型的三联症：咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状，甚至发生致命性的大咯血，同时由于肺部气体交……
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诊断

　　诊断　实验室检查有血沉、C-反应蛋白升高，血红蛋白降低，支气管肺泡灌洗液为血性液，巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大……
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并发症

　　常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。……
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治疗

　　西医治疗　1.常规治疗 MPA的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺 泼尼松，激素对肺出血的疗效尤为显着，治疗24～48h出血减轻，10～14天可缓解。标准的化疗方……
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预防

　　1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者，环磷酰胺剂量降至25mg/d。2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0&……
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疾病部位

• 全身
  
• 胸部
  

疾病科室

• 输血科
  
• 心血管内科
  

疾病症状

• 气息异常
  
• 疲劳
  
• 气息异常
  
• 疲劳
  
• 贫血
  
• 呼吸衰竭
  
• 急性肾衰竭
  
• 血管过敏性炎症
  
• 血管炎
  
• 颜面充血呈樱桃红色
  

疾病检查

• 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)
  
• 抗中性粒细胞抗体（ANGA）
  

相关疾病

• 小儿血栓性血小板减少性紫癜
  
• 荨麻疹性血管炎
  
• 变应性血管炎
  
• 暴发性紫癜
  
• 显微镜下多血管炎