范科尼综合征

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：多种肾小管功能障碍性疾病,凡科尼综合征,范科尼综合症,骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征
中医科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

范科尼综合征

• 小儿范科尼综合征
  

　　范科尼综合征（Fanconi syndrome）也称Fanconi-de Toni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。


病因

　　（一）发病原因　本综合征的病因很多，可分为原发性与继发性两类。原发性Fanconi综合征又分为：婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型。继发性Fanconi综合……
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症状

　　本病较罕见，多于成年出现症状，有肾性糖尿、多种氨基酸尿、高钙尿症、肾丢失钠、低磷血症、近端肾小管性酸中毒、低尿酸血症、肾小管性蛋白尿，低钾血症（肌无力、软瘫、周……
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诊断

　　诊断　根据患者有引起近端肾小管损害的病因，具备以近端肾小管损害为主的实验室证据，特别是有氨基酸尿、磷酸盐尿及葡萄糖尿，结合各疾病的特点而确立诊断。鉴别　1.婴儿……
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并发症

　　常见并发症为肾小管性酸中毒；低钾血症；继发性甲状旁腺功能亢进、肾性骨病、骨畸形、骨软化症；肾结石等。……
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治疗

　　西医治疗　1.病因治疗 继发性Fanconi综合征应治疗基础疾病。Wilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄，遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积，减轻……
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预防

　　本病是遗传性疾病者，对其发病无特效预防办法，对继发性或已确诊本病的患者应积极对症治疗，以预防并发症的发生和延缓肾衰竭。预后　本综合征病因复杂，预后与根底病息息相……
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• 范科尼综合征
  

疾病部位

• 全身
  
• 腰部
  

疾病科室

• 中医科
  
• 肾内科
  

疾病症状

• 代谢性酸中毒
  
• 低钙血症
  
• 脱水
  
• 代谢性酸中毒
  
• 低钙血症
  
• 脱水
  
• 骨质疏松
  
• 糖尿
  

疾病检查

• 对氨马尿酸清除率
  
• 肾小管葡萄糖最大重吸收量试验
  
• 肾小管氨马尿酸最大排泄量试验
  
• 对氨马尿酸清除率
  
• 肾小管葡萄糖最大重吸收量试验
  
• 肾小管氨马尿酸最大排泄量试验
  
• 酚红排泄试验
  
• 尿沉渣管型
  
• 尿沉渣细胞学
  
• 尿β半乳糖苷酶
  
• 尿N-乙酰β-D氨基葡萄糖苷酶
  
• 尿氨基酸氮
  
• 尿透明度
  

相关疾病

• 肾性氨基酸尿
  
• Ⅳ型肾小管性酸中毒
  
• 肾性糖尿
  
• 急性肾小管坏死
  
• 抗利尿激素分泌异常综合征