虎眼征

ferdinand

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• 简介
  
• 原因
  
• 检查
  
• 诊断
  

虎眼征是苍白球黑质红核色素变性的一种症状!头颅MRIT2加权显示双侧苍白球对称高信号“虎眼征”是本病最具特征性的表现，几乎见于所有PANK2基因突变的典型HSD患者，因此“虎眼征”可作为影像学诊断的主要依据。


病因

　　病因尚不完全清楚，一般认为是常染色体隐性遗传，Taylor用DNA连锁研究发现，该病致病基因位于染色体20p12.3～p13区。
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检查

　　根据青少年期出现进行性锥体外系症状，肌张力障碍、肌强直和双下肢痉挛性瘫等，MRI检查T2WI显示典型“虎眼征”，可以诊断本病。
　　阳性家族、骨髓巨噬细胞中或周围血淋巴细胞中分辨到海蓝色组织细胞或59Fe标记的铁盐的SPECT显像在双侧基...
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诊断

　　根据青少年期出现进行性锥体外系症状，肌张力障碍、肌强直和双下肢痉挛性瘫等，MRI检查T2WI显示典型“虎眼征”，可以诊断本病。
　　阳性家族、骨髓巨噬细胞中或周围血淋巴细胞中分辨到海蓝色组织细胞或59Fe标记的铁盐的SPECT显像在双侧基...
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症状部位

• 头
  

症状科室

• 小儿科
  
• 神经内科
  

相关症状

• 头部及眼后部疼痛并能听到连
  
• 两眼会聚不能
  
• 外眼源性眩晕
  
• 眼张不开
  
• 眼发胀、发干
  
• 眨眼率减少
  
• 眨眼不止
  
• 愚型样斜的杏形眼
  
• 眼球垂直运动障碍
  

相关疾病

• 苍白球黑质红核色素变性
  

症状检查

• 眼球和眼
  
• 眼及眶区
  
• 眼底镜检
  
• 眼压
  
• 颅脑CT检