核上性垂直性眼肌瘫痪

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瘫痪

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• 肩胛带“模拟瘫痪”
  
• 大腿以下或膝以下肌肉瘫痪
  
• 四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪
  
• 胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪并有萎缩
  
• Todd瘫痪（遗留暂时性局部肢体的瘫痪或无力）
  

眼肌瘫痪

• 眼肌瘫痪
  

见于幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病，多见儿童，少数幼儿或少年发病，眼底可见樱桃红斑或核上性垂直性眼肌瘫痪。


病因

　　本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。
　　神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂...
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检查

　　幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病，多见儿童，少数幼儿或少年发病。生后发育多正常，少数有早期黄疸。常首发肝脾肿大，多数在5～7岁出现神经系统症状(亦可更早或迟到青年期)。智力减退，语言障碍，学习困难，感情易变，步态不稳，共济失调，震颤，肌张力...
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诊断

　　幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病，多见儿童，少数幼儿或少年发病。生后发育多正常，少数有早期黄疸。常首发肝脾肿大，多数在5～7岁出现神经系统症状(亦可更早或迟到青年期)。智力减退，语言障碍，学习困难，感情易变，步态不稳，共济失调，震颤，肌张力...
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• 瘫痪 知识
  

症状部位

• 眼
  

症状科室

• 五官科
  
• 小儿科
  
• 眼科
  

相关症状

• “三偏”症
  
• Todd瘫痪（遗留暂时性局部肢
  
• 高位截瘫
  
• 屈性截瘫
  
• 眼肌瘫痪
  
• 眼肌麻痹
  
• 眨眼不止
  
• 双眼眶距宽，两眼外角上斜
  
• 单眼眼前黑影
  
• 固定于一侧眼及眼眶周围的晚
  

相关疾病

• 尼曼－匹克氏病
  

症状检查

• 眼压
  
• 眼底镜检