肝性脊髓病

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：门-腔分流性脊髓病
神经内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　肝性脊髓病(hepatic myelopathy)又称门-腔分流性脊髓病，是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症，以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征，脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。多见于手术或自然形成门-腔循环分流，大多数病例与肝性脑病并存，往往脊髓症状被严重的脑病的意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断，直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变。


病因

　　(一)发病原因　病因和发病机制目前尚不完全清楚，多数认为主要与3个因素有关：严重的肝硬化;存在丰富的门体血液分流(包括手术分流或广泛的侧支循环);长期的高血氨。……
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症状

　　临床表现　以青壮年男性多见，可因病因不同而发病年龄各异，由豆状核变性引起的肝性脊髓病多在青少年时期发病，而肝硬化并发的常在中壮年，一般后者多见。本病多发生于肝硬……
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诊断

　　1.肝豆状核变性 多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色素环。血清铜和铜蓝蛋白降低，尿铜增加。肝活检肝组织含铜量……
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并发症

　　肝性脑病期，患者可出现一过性视力障碍、头晕、计算力减退。脊髓病期，患者双下肢逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫，行走呈痉挛步态、剪刀步态。个别病例有下肢萎缩或双手肌萎……
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治疗

　　(一)治疗　目前肝性脊髓病尚缺乏明确有效的治疗方法，往往是积极治疗原发病。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复。因发病机制复杂，多因素参与，需采取综合措……
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预防

　　1．精神舒畅：2．重视饮食：3．戒烟酒：4．动静适度：5．适当用药……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 神经内科
  

疾病症状

• 下肢肌肉瘫痪
  
• 发热伴有腹痛、腹泻、恶心、呕吐
  
• 恶心与呕吐
  
• 下肢肌肉瘫痪
  
• 发热伴有腹痛、腹泻、恶心、呕吐
  
• 恶心与呕吐
  
• 心音异常
  
• 脑膜刺激征
  
• 定位神经体征
  

疾病检查

• 脊柱MRI检查
  
• 血清总蛋白（TP,TP0）
  
• 血清白蛋白与球蛋白比值（A/G）
  
• 脊柱MRI检查
  
• 血清总蛋白（TP,TP0）
  
• 血清白蛋白与球蛋白比值（A/G）
  
• 肝脏疾病超声诊断
  
• 抗神经元核抗体(Hu,Ri)
  

相关疾病

• 脊髓分裂症
  
• 肾髓质坏死
  
• 第Ⅳ型脊髓血管畸形
  
• 脊髓海绵状血管瘤
  
• 老年人脊髓亚急性联合变性