骨髓增生异常综合征

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<div class="post-jibing">别名：MDS
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

骨髓增生异常综合征

• 小儿骨髓增生异常综合征
  
• 老年人骨髓增生异常综合征
  

　　骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50%～70%，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染、出血，尤其是颅内出血。


病因

　　(一)发病原因　MDS发病原因尚未明了，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认，诱变剂如病毒，某些药物(……
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症状

　　1.症状 MDS临床表现无特殊性，MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。包括面色苍白、乏力、……
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诊断

　　本病应与急性髓性白血病、骨髓纤维化、再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞贫血、及非造血系统肿瘤等疾病相鉴别。MDS的典型特征是外周血三系血细胞减少，骨髓增生活跃……
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并发症

　　1.合并骨髓纤维化 近50%的MDS患者骨髓中有轻～中度网状纤维增多，其中：10%～15%的患者有明显纤维化。与原发性骨髓纤维化症不同的是，MDS合并骨髓纤维化……
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治疗

　　(一)治疗　由于病因和发病机制尚未完全阐明，迄今为止MDS还没有统一的特异治疗方案。但对于MDS治疗原则的认识已逐渐趋于一致。虽然MDS就其实质来说是一组恶性克……
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预防

　　MDS虽然有些病例发病原因不清，但很多病例是由于生物、化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生。因此，应采取预防措施，医务人员应认识到滥用药物的危害性，使用化疗药要……
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• 骨髓增生异常综合征
  
• 骨髓增生异常综合征 知识
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 骨内损害
  
• 不典型增生
  
• 回声阴影
  
• 骨内损害
  
• 不典型增生
  
• 回声阴影
  
• 关节疼痛
  
• 鼻出血
  
• 发热
  
• 脾肿大
  
• 肝肿大
  
• 淋巴结肿大
  
• 骨痹
  

疾病检查

• 红细胞丙酮酸激酶活性
  
• 巨核细胞计数
  
• 单核细胞计数（M）
  
• 红细胞丙酮酸激酶活性
  
• 巨核细胞计数
  
• 单核细胞计数（M）
  
• 血常规
  
• 骨髓象分析
  

相关疾病

• 小儿莱施-尼汉综合征
  
• 白血病性咽峡炎
  
• 老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症
  
• 骨髓病性贫血
  
• 遗传性椭圆形红细胞增多症