睾丸女性化

ferdinand

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内分泌科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　睾丸女性化(testicular feminization)一词为Morris首先倡用，用以表达一组遗传性别为男性，有睾丸，无苗勒管和午菲管衍化器官发育，尿生殖窦分化为完全女性型，青春期有正常乳房发育而阴毛缺如或稀少的患者。在原发性闭经患者中，本病于性腺发育不全和先天性无阴道之后居第3位，约占原发性闭经患者的10%。


病因

　　(一)发病原因　20世纪70年代采集患者生殖器皮肤成纤维细胞的研究发现，成纤维细胞有雄激素抵抗，不能与雄激素结合，以后的研究显示，一部分患者的生殖器皮肤成纤维细……
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症状

　　患者染色体核型为正常男性型(46，XY)，性腺为功能正常的睾丸。外生殖器为正常女性型，大阴唇发育差，盲袋阴道，2/3的患者无子宫和输卵管，其余1/3只存留遗迹。……
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诊断

　　不完全型睾丸女性化应与类固醇5α-还原酶乙缺乏症鉴别。……
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并发症

　　目前无相关资料。……
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治疗

　　(一)治疗　青春期前确诊的患儿应定期B超监测睾丸的发育情况，青春期乳房充分发育后切除睾丸，然后给予雌激素替代治疗。阴道过短者，模具扩张有时可足以扩大和延长阴道，……
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预防

　　本病是一种X-连锁隐性遗传疾病，无明确预防资料。……
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疾病部位

• 全身
  
• 男性生殖部位
  

疾病科室

• 内分泌科
  

疾病症状

• 睾丸疼痛
  
• 隐睾
  
• 血睾酮降低
  
• 睾丸疼痛
  
• 隐睾
  
• 血睾酮降低
  
• 闭经
  
• 睾丸萎缩
  
• 无胡须
  
• 睾丸发育不全
  
• 雄激素过少
  
• 盲袋阴道
  

疾病检查

• 黄体生成素（LH）
  
• 促卵泡激素（FSH）
  
• 雌二醇（E2)
  
• 黄体生成素（LH）
  
• 促卵泡激素（FSH）
  
• 雌二醇（E2)
  
• 睾酮（T）
  
• 乳房超声检查
  
• 尿黄体生成素
  
• 双氢睾酮
  

相关疾病

• 小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征
  
• 克兰费尔特综合征
  
• 中老年男子部分性雄激素缺乏综合征
  
• 小儿先天性睾丸发育不全