开启辅助访问      
切换到窄版

 找回密码
 立即注册
查看: 21|回复: 0

肝豆状核变性伴发的精神障碍

[复制链接]

1

主题

2

回帖

39万

积分

管理员

积分
399692
发表于 2024-1-19 08:53:10 | 显示全部楼层 |阅读模式
<div class="post-jibing">别名:威尔逊病伴发的精神障碍,威尔逊氏病伴发的精神障碍,威尔逊氏综合征伴发的精神障碍,威尔逊综合征伴发的精神障碍
精神病科检查

  • 简介
  • 原因
  • 症状
  • 诊断
  • 并发症
  • 治疗
  • 预防

精神障碍


  • 精神障碍
  • 癫痫性精神障碍
  • 发作后精神障碍
  • 发作间精神障碍
  • 发作前精神障碍
  • 发作时精神障碍
  • 器质性精神障碍
  • 酒精所致精神障碍
  • 脑器质性精神障碍
  • 气功所致精神障碍
  • 术后急性精神障碍
  • 癌症伴发的精神障碍
  • 癫痫伴发的精神障碍
  • 酒精伴发的精神障碍
  • 脑外伤所致精神障碍
  • 贫血伴发的精神障碍
  • 乙脑伴发的精神障碍
  • 白塞病伴发的精神障碍
  • 白血病伴发的精神障碍
  • 多发脑梗塞性精神障碍
  • 脑外伤伴发的精神障碍
  • 围术期伴发的精神障碍
  • 硬皮症伴发的精神障碍
  • 高血压病伴发的精神障碍
  • 工业中毒所致的精神障碍
  • 颅内肿瘤伴发的精神障碍
  • 躯体感染伴发的精神障碍
  • 躯体疾病伴发的精神障碍
  • 肾脏疾病伴发的精神障碍
  • 精神活性物质所致精神障碍
  • 精神活性物质所致精神障碍
  • 脑动脉硬化伴发的精神障碍
  • 躯体性疾病所致的精神障碍
  • 染色体异常伴发的精神障碍
  • 散发性脑炎伴发的精神障碍
  • 糖代谢异常伴发的精神障碍
  • 心血管疾病伴发的精神障碍
  • 性功能异常伴发的精神障碍
  • 非依赖性物质所致的精神障碍
  • 呼吸系统疾病伴发的精神障碍
  • 消化系统疾病伴发的精神障碍
  • 医用药物中毒所致的精神障碍
  • 营养代谢疾病伴发的精神障碍
  • 儿童期精神障碍及精神发育迟缓
  • 甲状腺功能减退伴发的精神障碍
  • 甲状腺功能亢进伴发的精神障碍
  • 甲状腺功能异常伴发的精神障碍
  • 脑垂体功能异常伴发的精神障碍
  • 水、电解质紊乱伴发的精神障碍
  • 系统性红斑狼疮伴发的精神障碍
  • 甲状旁腺功能异常伴发的精神障碍
  • 多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍
  • 肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍
肝豆状核变性


  • 肝豆状核变性
  • 肝豆状核变性
  • 小儿肝豆状核变性

  肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍,导致肝、脑等组织病变。 临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年,约有半数之多的患者在20~30岁。因常伴发精神症状,易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展,大都预后不良。


病因

  (一)发病原因 本病为常染色体隐性单基因遗传疾病,有阳性家族史者约占20%~30%。大多数系同胞一代发病。目前发现其基因至少存在25种突变,定位于染色体13。至……
显示全部
症状

  本病绝大多数为缓慢起病,初期多出现锥体外系症状,如肢体震颤、摆动、肌张力增高、不自主运动等。以精神障碍首发者约占20%,儿童患者多以精神异常为首发症状,表现为情……
显示全部
诊断

  诊断 锥体外系症状,角膜色素环和血清铜氧化酶吸光度降低三项是本病诊断的重要依据。此外,肝病史或肝脏病征,尿铜增高(>50μg)也有诊断意义;而脑CT……
显示全部
并发症

  肝豆状核变性患者免疫功能部分低下,可继发各系统感染,并多因肝衰竭或并发感染而死亡。部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等,特别是长期卧床的病人更容易……
显示全部
治疗

  西医治疗 本病是可治性的,治疗开始愈早,预后愈好。因此强调要早期发现,及时确诊、治疗,争取较好的预后,治疗原则为减少铜的摄入;增加铜的排出。1.驱铜治疗 尽早应……
显示全部
预防

  为了控制和减少遗传性疾病的发生,必须做到从预防为主。尽管关于本病近亲婚配者发病率较高尚有争议,但也要大力提倡避免近亲结婚。实行优生保护法,对这类不一定、一定或很……
显示全部

  • 精神障碍
  • 肝豆状核变性
  • 精神障碍 知识
疾病部位


  • 全身
  • 腹部

疾病科室


  • 精神病科
疾病症状


  • 角膜外缘有棕绿色色素环
  • 肌肉纤维震颤
  • 肝功能受损
  • 角膜外缘有棕绿色色素环
  • 肌肉纤维震颤
  • 肝功能受损
  • 行为无计划性
  • 抑郁
  • 痴呆
  • 脾肿大
  • 肝肿大
  • 共济失调
  • 不自主运动
疾病检查


  • 尿铜蓝蛋白
相关疾病


  • 胼胝体进行性变性
  • 帕金森病
您需要登录后才可以回帖 登录 | 立即注册

本版积分规则

QQ| Archiver| 手机版| 小黑屋| 省事主 ( 豫ICP备12005511号-1 ) |Sitemap |

GMT+8, 2025-5-14 02:01 , Processed in 1.085552 second(s), 24 queries .

地址:郑州市·金水路88号院

客服:18010481027微信同号

快速回复 返回顶部 返回列表