高脂蛋白血症Ⅰ型

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：家族性高乳糜微粒血症,脂蛋白酶缺乏症
内分泌科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

高脂蛋白血症

• 高脂蛋白血症
  
• 高脂蛋白血症Ⅱ型
  
• 高脂蛋白血症Ⅲ型
  
• 高脂蛋白血症Ⅳ型
  
• 高脂蛋白血症Ⅴ型
  
• 获得性高脂蛋白血症
  
• 原发性高脂蛋白血症与黄瘤增生病
  

　　原发性家族性高脂蛋白血症(primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型。 高脂蛋白血症Ⅰ型(hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症，家族性高乳糜微粒血症，Burger-Gruz综合征等。它是由食物中脂肪触发的，因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症，伴甘油三酯增高的脂蛋白沉积于内脏和皮肤。发病率非常低，系常染色体隐性遗传，主要见于因腹部绞痛就诊儿科的幼儿。


病因

　　(一)发病原因　由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。系常染色体隐性遗传。(二)发病机制　由于血管内皮细胞脂蛋白酶遗传性缺乏或甘油三酯结合到特异性apo-蛋白，加……
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症状

　　发疹型黄瘤最为典型，多见于臀部、大腿、手臂、背部和面部，也可侵及口腔黏膜。皮损可融合，其他症状包括上腹疼痛，可能是由肝脾包膜紧张、肝脾肿大和胰腺炎所致。眼底检查……
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诊断

　　目前没有相关内容描述。……
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并发症

　　目前没有相关内容描述。……
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治疗

　　(一)治疗　针对腹部绞痛，首先要禁食，静滴等渗盐水或5%葡萄糖溶液，也可对症应用镇静或止痛药物，长期饮食应限制脂肪最高摄入量15～30g/d，脂肪应富含支链甘油……
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预防

　　纠正偏食，控制脂肪的大量摄入。……
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疾病部位

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疾病科室

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